淀粉样变心肌病
...炎症性或肿瘤性疾病的继发性全身性淀粉样变性、多发性骨髓瘤合并淀粉样变性和家族性心脏淀粉样病变容易侵犯心脏。淀粉样变性是致命性疾病,临床少见,好发于男性,平均年龄约60岁,目前该病尚无特效疗法,预后不良。...
疾病肾淀粉样变性
...为常见受累的脏器。(3)浆细胞病伴淀粉样变性病:多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀粉样变性者占6%~15%。(4)遗传性家族性淀粉样变性病:遗传性家族性淀粉样变性综合征少见,其包括多种疾病,常见为家族性地中海热(FamilialM...
疾病;肾脏内科原发性系统性淀粉样变病
...胃肠等内脏器官,部分患者累及皮肤。本病发生与多发性骨髓瘤有关。疾病描述原发性系统性淀粉样变病又称Lubarsch-Pick病。淀粉样蛋白沉积在间质组织,累及心、肝、肾和胃肠道等许多脏器,皮损约占25%,常伴巨舌。症状体征...
疾病;皮肤性病科硼替佐米
...一:肾功能异常、血钙升高、贫血及骨质破坏、血清游离轻链比值大于100、骨髓中克隆浆细胞大于60%、核磁证实2处或以上骨质破坏才需要治疗。不符合以上标准的冒烟性多发性骨髓瘤目前不建议进行治疗,包括硼替佐米的治疗...
词条;新型抗肿瘤药物;药物;血液肿瘤用药POEMS 综合征
...皮肤改变(skinchanges,S)。发病中位年龄为50岁,而多发性骨髓瘤为65岁。男性发病多于女性,男女之比为2∶1~3∶1。疾病描述POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)...
疾病;风湿免疫科支气管肺淀粉样变
...力的过量正常免疫球蛋白及碎片,其降解产物形成相应的轻链片断,于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为,巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所,故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性病
...力的过量正常免疫球蛋白及碎片,其降解产物形成相应的轻链片断,于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为,巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所,故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性
...力的过量正常免疫球蛋白及碎片,其降解产物形成相应的轻链片断,于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为,巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所,故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病多发性骨髓瘤临床路径(2016年版)
...ǔsuǐliúlínchuánglùjìng(2016niánbǎn)基本信息:《多发性骨髓瘤临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕1315号)印发。发...
临床路径;2016年版临床路径肝脏淀粉样变
...有3种蛋白类型:AL型蛋白:AL型蛋白来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区),N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源,包括κ型及λ型,λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维,见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病