罕见病患者困境亟待破解

...害的遗传代谢性疾病。因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内葡萄糖脑苷脂无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现，如贫血、血小板减少、肝脾肿大、骨骼病变等。若...

第八节　代谢性疾病

...）本病为常染色体隐性遗传病，由于硫酸脂酶缺乏使硫酸脑苷酯沉积于中枢神经系统的白质和周围神经中。以甲苯胺蓝或结晶紫染色，不呈紫色而呈黄褐色，具有异染性，故而得名。脑外形与重量大致正常，切面见白质灰白色，...

第二节　类脂

...也是构成血型物质及细胞抗原的重要组分。重要的糖脂有脑苷脂、神经节苷脂等。脑苷脂是含糖、脂肪酸和鞘氨醇的类脂，其构造如下：脑苷脂　　脑苷脂为白色蜡状物，溶于热乙醇、丙酮和苯中，不溶于乙醚，冷的乙醇和丙酮...

多发性硬化与髓鞘抗体及髓鞘碱性蛋白

...蛋白质，70%为脂质，脂类的抗原性较弱，主要为磷脂类、脑苷脂和磷脂，还有神经节苷脂；髓鞘蛋白的主要成分为MBP，具有较强的抗原性，MBP抗体为保护性抗体。动物接种MBP或神经节苷脂所引起的实验性变态反应性脑脊髓炎，其...

PNAS：跨越血脑屏障带来治疗的新革命

...病毒（lentivirus)载体系统，将溶酶体的一种酶---β-葡萄糖脑苷脂酶(β-glucocerebrosidase)和分泌状态的GFP制成融合蛋白，发现能成功在肝脏和脑中得到表达。进一步，再融合了低密度脂蛋白受体结合域到此蛋白，进一步促进了蛋白透...

上海有机化学所低分子肝素钠精细结构分析取得新进展

...结构与生物活性关系的研究。肝素是由L-艾杜糖醛酸（或葡糖醛酸）和N-乙酰葡糖胺（或D-葡糖胺）形成的二糖单元重复构成的高度硫酸化的线性多糖。肝素经过酶或化学的方式部分降解就可以获得LMWHs。高度的结构非均一性，加...

新生儿缺氧缺血性脑损伤的防治进展

...程度，但对损伤后早期脑水肿并无效。　　（五）神经节苷脂　　神经节苷脂为细胞膜重要成分，脑内含量丰富。全身使用后能透过血脑屏障结合到神经细胞膜上，有利于维持膜结构和功能的完整性。Tan等［12］利用近足月胎羊H...

帕金森病的防治

...变性、损伤，因此在一级防治中，应定期服用含有神经节苷脂成分的一些营养、修复、再生神经细胞的脑力键产品。神经节苷脂（GM）和网通口服液等药品含神经节苷脂，具有促进神经细胞生长发育，修复受损神经细胞的作用，...

并不孤独的孤儿药(中篇):群雄逐鹿

...酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶(acidβ-glucosidase)，又称葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase，GC)缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成GaucherCell（戈谢细胞）。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、...

美国开发葡糖二酸和己二酸催化技术

...nnovia公司宣布，他们正在着手合作开发葡萄糖生产生物基葡糖二酸和己二酸的催化技术。葡糖二酸是一种新兴的平台化学品，在洗涤剂、除冰、水泥和防腐蚀市场均有广泛的应用。该技术基于Rennovia公司的过催化程，使葡萄糖催...