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CM1 神经节苷脂贮积症
...沉积。尿中也可排出过多的黏多糖。脑内神经元沉积物CM1脑苷脂也较Ⅰ型低。诊断检查诊断：根据临床症状、病理特点和实验室检查即可获得诊断。实验室检查：Ⅰ型病人周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞...
疾病；风湿免疫科 -
肌肉组织活检
...糖原酵解的限速酶，主要位于内质网上，可将糖原分子中葡糖基1.4键断裂。染色原理是以G-1-P为底物，使其合成糖原，然后以Lugol碘液显色，6个葡糖基以下不显色，8～12个葡糖基直链显红色，30～50个葡糖基显蓝色。为糖原累积病...
医疗技术名 -
伊米格西酶
...苷酶的药理作用：伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷...
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伊米苷酶
...苷酶的药理作用：伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷...
血液系统药物；抗贫血药物；药物 -
尼曼-皮克病
...戈谢病骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。3.GM1神经节苷脂贮积症、岩藻糖苷贮积症两病皆有肝、脾大，智力落后，前者骨髓中尚有泡沫细胞，黄斑部有樱桃红色斑，但两...
疾病；肾脏内科 -
异染性脑白质营养不良
...。由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。病理生理硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏...
疾病；神经内科 -
葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症
...性缺陷可导致酶的缺陷，其中最多见和临床上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸（简称G6PD）缺陷。患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和临床症状，但在一定条件下，如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时，可以发生明显的溶血性...
疾病；血液科 -
喜盐性
...盐作用下，其活性降低。如果磷酸酶、细胞色素氧化酶、葡糖脱氢酶等不加入高浓度食盐，就不显示其高的活性。
生物学 -
1,2-0-(2,2,2-三氯亚乙基)-a-D-呋喃葡糖
...、灭雀灵，化学名称为1,2-0-（2,2,2-三氯亚乙基）-α-D-呋喃葡糖。分子式为C3H11Cl3O6，分子量309.54，本品为白色结晶粉末，无臭，具有令人不快的苦味，微溶于冷水，能溶于醇、醚及热水中。本品作用于神经系统，类似安眠麻醉剂...
农药；急性中毒；杀鼠剂；其他杀鼠剂 -
氨基己糖
...基为氨基代换所形成的化合物之总称。即在氨基葡萄糖（葡糖胺）中，仅针对己糖这一名称而命名的。作为生物成分来说，N-乙酰的衍生物构成多糖的葡糖胺和半乳糖胺分布得最广，其他如甘露糖胺（N-乙酰甘露糖胺）则以N-乙酰...
生物学