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尼曼-皮克病
...戈谢病骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。3.GM1神经节苷脂贮积症、岩藻糖苷贮积症两病皆有肝、脾大，智力落后，前者骨髓中尚有泡沫细胞，黄斑部有樱桃红色斑，但两...
疾病；肾脏内科 -
半乳糖脑苷脂
拼音：bànrǔtángnǎogānzhī英文：galactocerebroside半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存...
生物学 -
半乳糖神经酰胺
半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存在。已经明确，除脑组织以外，而葡糖脑苷脂...
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鞘脂
...肪酸组分则与其氨基结合形成酰胺键。鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构...
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脑苷肌肽
...节苷脂英文名称：Polypeptide/Gangliosides别名：全威凯洛欣；脑苷肌肽；CattleEncephalonGlycosideandIgnotin分类：神经系统药物神经细胞活化剂及营养药物神经营养药剂型：2ml/支，含6.4mg（多肽），100μg（唾液酸），6支/盒。多肽/多种神经...
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鞘脂类
...性脂类，是仅次于磷脂的第2大类膜脂。可分为鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3个亚类。鞘磷脂是最简单、动物组织中最丰富的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。因含磷，也可归于磷脂类。鞘磷脂的一般性质确与磷脂酰胆...
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CM1神经节苷脂沉积症
...沉积。尿中也可排出过多的黏多糖。脑内神经元沉积物CM1脑苷脂也较Ⅰ型低。CM1神经节苷脂贮积症的临床表现：Ⅰ型：Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是：（1）严重的脑变性，多于2岁内死亡。（2）神经...
疾病；风湿科；遗传及先天性异常 -
伊米格西酶
...苷酶的药理作用：伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷...
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CM1 神经节苷脂贮积症
...沉积。尿中也可排出过多的黏多糖。脑内神经元沉积物CM1脑苷脂也较Ⅰ型低。诊断检查诊断：根据临床症状、病理特点和实验室检查即可获得诊断。实验室检查：Ⅰ型病人周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞...
疾病；风湿免疫科 -
伊米苷酶
...苷酶的药理作用：伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷...
血液系统药物；抗贫血药物；药物