常染色体显性小脑性共济失调
...型,以CAG三核苷酸重复扩展最多见。以下仅就齿状核红核苍白球路易核萎缩,SCA-3及其等位基因病Machado-Joseph病加以讨论。Machado-Joseph病(MJD)的特点是运动系统进行性变性,即小脑系统、锥体系统、锥体外系统和前角运动单位有广...
疾病;儿科Azorean病
...上中枢及周围神经均有广泛损害,高度选择性侵犯黑质和苍白球内侧、脑干和脊髓的运动神经元和小脑齿状核。表现为黑质、齿状核、脑桥、脑干脑神经核、Clerke柱及前角细胞的变性,轻度胶质细胞增生,少数可影响大脑皮质、...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Joseph病
...上中枢及周围神经均有广泛损害,高度选择性侵犯黑质和苍白球内侧、脑干和脊髓的运动神经元和小脑齿状核。表现为黑质、齿状核、脑桥、脑干脑神经核、Clerke柱及前角细胞的变性,轻度胶质细胞增生,少数可影响大脑皮质、...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Machado病
...上中枢及周围神经均有广泛损害,高度选择性侵犯黑质和苍白球内侧、脑干和脊髓的运动神经元和小脑齿状核。表现为黑质、齿状核、脑桥、脑干脑神经核、Clerke柱及前角细胞的变性,轻度胶质细胞增生,少数可影响大脑皮质、...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病马查多-约瑟夫病
...上中枢及周围神经均有广泛损害,高度选择性侵犯黑质和苍白球内侧、脑干和脊髓的运动神经元和小脑齿状核。表现为黑质、齿状核、脑桥、脑干脑神经核、Clerke柱及前角细胞的变性,轻度胶质细胞增生,少数可影响大脑皮质、...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Machado-Joseph病
...上中枢及周围神经均有广泛损害,高度选择性侵犯黑质和苍白球内侧、脑干和脊髓的运动神经元和小脑齿状核。表现为黑质、齿状核、脑桥、脑干脑神经核、Clerke柱及前角细胞的变性,轻度胶质细胞增生,少数可影响大脑皮质、...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病眼颈肌张力障碍
...助于两者的鉴别。病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球、黑质等,侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变,致密的NFT呈特征性分布,神经纤维网丝形...
核上性麻痹综合征
...助于两者的鉴别。病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球、黑质等,侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变,致密的NFT呈特征性分布,神经纤维网丝形...
疾病斯-里-奥三氏综合征
...助于两者的鉴别。病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球、黑质等,侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变,致密的NFT呈特征性分布,神经纤维网丝形...
疾病Steele-Richardson-Olszewski综合征
...助于两者的鉴别。病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球、黑质等,侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变,致密的NFT呈特征性分布,神经纤维网丝形...
疾病