白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...,是导致LADI的原因。本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞,局部无脓性物产生,但肺部炎症反应正常。诊断检查诊断:反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的...
疾病;儿科岩藻糖苷贮积症
...yánzǎotánggānzhùjīzhèng英文:fucosidosis(由于α-岩藻糖苷酶缺乏引起的疾病。)疾病别名岩藻糖苷病,墨角藻糖苷酶缺乏病疾病代码ICD:E88.8疾病分类风湿免疫科疾病概述岩藻糖苷贮积症(fucosidosis)是一种因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的类...
疾病;风湿免疫科人免疫缺陷病毒感染性肾损害
...消失。(3)干扰素产生量减少,削弱对病毒的杀伤能力。(4)NK细胞数量正常,但活性降低。(5)皮肤迟发变态反应减退或消失。(6)抗淋巴细胞抗体、抗核抗体和抗精子抗体阳性。3.病原体检查(1)HIV检查:血液或组织活检标本的电镜检...
疾病;肾脏内科漏出性出血
...管壁损伤;一些药物可引起变态反应性血管炎;维生素C缺乏可引起毛细血管基底膜破裂、毛细血管周胶原减少及内皮细胞连接处分开而致管壁通透性升高;过敏性紫癜时由于免疫复合物沉着于血管壁引起变态反应性血管炎。血...
生理学;病理学X-连锁淋巴组织增生性疾病
...下。T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV...
疾病;儿科白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...胞和其他吞噬细胞的黏附依赖功能起着决定性的作用。如缺乏,则直接影响到白细胞的黏附、移动和吞噬功能。岩藻糖代谢异常的机制尚不清楚,可能是常染色体隐性遗传。诊断检查诊断:反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容...
疾病;儿科X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...症,IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病,IgM增高综合征,丙种球蛋白缺乏症,免疫缺陷伴高IgM血症疾病代码ICD:D80.5疾病分类儿科疾病概述X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linkedhyperIgMsyndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。XHIM患儿在出生后6个...
疾病;儿科Wiskott-Aldrich综合征
...降低,IgA升高,但亦有相反者。同种血细胞凝集素降低或缺乏。3、本病预后不良,多数病例由于出血、感染、恶性肿瘤等在婴幼儿期死亡,极少生存10年以上。治疗方案:血小板减少用皮质类固醇无效,脾摘除有一些效果,但术...
疾病;皮肤性病科甲状腺功能减退伴发的精神障碍
...gshénzhàngài概述:甲状腺功能减退是由于甲状腺素不足或缺乏引起的全身性疾病,精神障碍是甲状腺功能减退的常见征象,随发病的年龄不同,临床上一般分为三种类型:克汀病(呆小病)、幼年粘液水肿、成人甲状腺功能减退...
疾病DiGeorge综合征
...常引起的先天性免疫缺陷。症状体征:在新生儿期,由于缺乏甲状旁腺激素所致低血钙,可造成反复抽搐。大约在出生3个月起反复发生念珠菌及其它真菌感染、严重的病毒感染,而细菌感染并不严重。疾病病因:非遗传性,而...
疾病;皮肤性病科