遗传性粪卟啉症
...神经精神症状。疾病描述:遗传性粪卟啉症是罕见的一型肝性卟啉病,系常染色体显性遗传病。本病为粪卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷,急性发作期有腹痛、呕吐、多种神经精神障碍,类似AIP和变异性卟啉症,药物可以诱发,一些病例...
疾病;皮肤性病科急性间歇性卟啉症
...称AIP,又称瑞典遗传性卟啉症、急性卟啉症、焦卟啉症和肝性卟啉病,属常染色体显性遗传,血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低,ALA合成酶活性增高,卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和...
疾病;皮肤性病科卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代谢异常的疾病,多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传,可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传,卟啉沉积在组织中,皮肤...
生物学;疾病;皮肤性病科急性间歇性血紫质病
概述:急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病先天性红细胞生成性卟啉症
...文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病别名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性红细胞...
疾病;皮肤性病科原卟啉钠
...学专业词典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅医学专业词典]原卟啉钠说明书:药品名称:原卟啉钠英文名称:ProtoporphyrinDisodium别名:柏罗吐扑啡啉;保肝能;护肝宁;补肝片;肝补片;Napp;Prolmon分类:消化系统药物肝脏疾病辅助治...
消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物;药物粪卟啉
拼音:fènbǔlín英文:Coproporphyrinogen概述:卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;粪便检查红细胞生成性原卟啉症
...porphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。疾病描述:1953年Kosenew等首先报道1例“不典型的夏令水疱症”,其红细胞和粪中原卟啉水平增高,1961年Magnus...
疾病;皮肤性病科红细胞生成性粪卟啉症
...porphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症多见于5岁以内男孩,主要表现为光敏感,尿中无原卟啉。疾病描述:文献报道其体征和症状与EPP相类似,如日晒后有烧灼感和浮肿等光敏感症状,生化检查本病红...
疾病;皮肤性病科尿粪卟啉
...4h(50~160μg/24h)。化验结果意义:阳性(或升高):先天性血卟啉病(红细胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性血卟啉病)、迟发性皮肤型血卟啉病(癞皮病、水疱病、多形性红斑、红斑性狼疮、着色性干皮病)...
化验及医学检查