Austin 型幼儿脑硫脂病
...征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。症状体征从9个月到2岁开始出现临床症状。最早表现是行为异常,烦躁不安,共济失调,动作不协调或出现步态异常,多数病例可出现肌张...
疾病;风湿免疫科鞘脂
...则与其氨基结合形成酰胺键。鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。鞘磷脂(sphingomyelin)是最普通的鞘脂,其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同,但三者的构象和电荷...
鞘脂类
...是仅次于磷脂的第2大类膜脂。可分为鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3个亚类。鞘磷脂是最简单、动物组织中最丰富的鞘脂,其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。因含磷,也可归于磷脂类。鞘磷脂的一般性质确与磷脂酰胆碱和磷脂...
溶血毒素
...样活性,在有Mg2、Mn2、Co2存在的情况下,活性增高,可将神经鞘磷脂水解成磷酸胆碱和N酰基神经鞘氨醇。各种动物的红细胞对金黄色葡萄球菌β溶血毒素的敏感性,与其细胞膜上的神经鞘磷脂含量有直接关系。绵羊、公牛和人类...
生物学羊水卵磷脂/鞘磷脂比值
...文:lecithin/sphingomyelinratio概述:羊水中约含脂肪500mg/L,磷脂约为40mg/L。妊娠初期,鞘磷脂多,其含量在整个妊娠期间无明显变化。作为肺泡表面活性物质的卵磷脂,其含量在妊娠34周以前与鞘磷脂相近似,在妊娠34周以后则急剧...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;羊水检查高雪病
...童医院30年共收治40例。诊断:根据肝、脾肿大或有中枢神经系统症状、骨髓穿刺涂片以瑞氏染色找到高雪细胞,血清酸性磷酸酶增高即可诊断。高雪细胞体很大,直径约20~80μm,多呈卵圆形,含有一个或数个偏心的胞核,核为...
疾病神经节苷脂沉积病
...片状,髂骨外张等。鉴别诊断注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、半乳糖脑苷类脂沉积病、Farber病相鉴别。治疗方案本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的...
疾病;神经内科卵磷脂/鞘磷脂比值
拼音:luǎnlínzhī/qiàolínzhībǐzhí正常值:早期妊娠<1:1足月妊娠>2:1。化验结果意义:比值≥2,表示胎儿肺已成熟,≤2提示胎儿肺未成熟,易发生胎儿呼吸窘迫综合征。同样,PG阴性时,胎儿亦易发生呼吸窘迫综合征。...
化验及医学检查假性痛风
...性神经病变性关节炎”),但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病,其神经系统病变的其他表现往往更为明显,从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别。在一些老年女性患者中,髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性C...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病焦磷酸关节病
...性神经病变性关节炎”),但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病,其神经系统病变的其他表现往往更为明显,从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别。在一些老年女性患者中,髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性C...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病