黏多糖贮积症Ⅷ型
...多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征,与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清...
疾病;风湿免疫科Hunter综合征
...(即MPSⅡA和MPSⅡB)。都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。都为X连锁隐性遗传,缺乏艾杜糖醛酸硫酸酯酶。表现为腰型驼背、关节强直、宽手、胸部畸形、侏儒;角膜浑浊、面容粗犷、肝脾肿大;智力迟钝及耳聋。发病...
疾病;皮肤性病科大骨节病
...适宜用量范围较窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。⑵硫酸软骨素片剂(康得灵):针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0.12g,每次5片,每日2次,3个月为一疗程。⑶硫酸盐:也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸...
中医学;中医骨伤科;中医诊断学;中医病名;疾病肝素钠
...HeparinSodium来源含量:本品系自猪或牛的肠黏膜中提取的硫酸氨基葡聚糖的钠盐,属黏多糖类物质,具有延长血凝时间的作用。按干燥品计算,每1mg的效价不得少于170单位。制法要求:本品应从检疫合格的猪或牛肠黏膜中提取,...
抗凝血药;血液系统药物;药物肝素钙
...HeparinCalcium来源含量:本品系自猪或牛的肠黏膜中提取的硫酸氨基葡聚糖的钙盐,属黏多糖类物质,具有延长血凝时间的作用。按干燥品计算,每1mg的效价不得少于170单位。制法要求:本品应从检疫合格的猪或牛肠黏膜中提取,...
抗凝血药骨关节炎临床路径(2016年版)
...有公认的理想的药物,常用药物氨基葡萄糖、双醋瑞因、硫酸软骨素等可能有一定的作用。(1)氨基葡萄糖:氨基葡萄糖为天然的氨基单糖,是人体关节软骨基质中合成蛋白聚糖所必需的重要成分。可改善关节软骨的代谢,提...
临床路径;2016年版临床路径透明质酸酶
...现有各种不同类型的酶:(1)水解透明质酸、软骨素、硫酸软骨素的β-N-乙酰基-D-氨基己醣苷键的氨基己醣内苷酶(EC.3·2·1·35睾丸透明质酸,肝溶酶体和皮肤的透明质酸酶);(2)水解透明质酸的β-D-葡糖醛苷键的葡糖醛内...
生物学Hurler综合征
...称Hurler综合征,Hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由于此酶缺乏,其前体物的降解受阻而在体内堆积。硫酸皮肤素和硫酸肝素为角膜、软骨...
疾病;皮肤性病科鼻中隔穿孔
...在生产、制造或加工过程中所产生的有害性气体或粉尘如硫酸、氟氢酸、铬酸、硝酸、铜钒、砷、汞等被吸入鼻腔,腐蚀黏膜,久之即出现鼻中隔黏膜的溃疡,而最终导致鼻中隔穿孔。临床上治疗鼻中隔李特尔区病变时,常反复...
疾病黏多糖贮积症Ⅰ型
...期曾称为‘承霤病’,1952年以后,由于在病人肝内发现硫酸皮肤素沉积,并将这类综合征改称为黏多糖贮积症。1957年发现病人尿中黏多糖增多。McKusick等(1965)根据病人尿中排出黏多糖的类型不同而将本病分为6型。近年来随着生...
疾病;风湿免疫科