血清苯丙氨酸
...音:xuèqīngběnbǐngānsuān英文:Serumphenylalanine概述:体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定尿液检查
...研究。与主要的遗传性疾病相关的氨基酸尿的胱氨酸尿、苯丙酮酸尿及酪氨酸尿。(一)胱氨尿:胱氨酸尿(cystinuria)为先天性代谢病,因患者肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的重吸收障碍导致尿中的这些氨基酸排...
化验及医学检查丙酮酸
拼音:bǐngtóngsuān英文:pyruvicacid丙酮酸CH3COCOOH,原称焦性葡萄酸(德Brenztr-aubensure),是参于整个生物体基本代谢的中间产物之一。由于α酮酸而反应性强,对许多酶反应都有关系。在动植物的共同呼吸源中,碳水化合物是最常...
生物学;化验及医学检查Fanconi综合征
...yrosinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加...
疾病;肾内科;肾小管疾病多种肾小管功能障碍性疾病
...yrosinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加...
疾病;肾内科;肾小管疾病凡科尼综合征
...yrosinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加...
疾病;肾内科;肾小管疾病范科尼综合症
...yrosinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加...
疾病;肾内科;肾小管疾病范科尼综合征
...yrosinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加...
疾病Fanconi-de Toni综合征
...yrosinemia):酪氨酸血症(tyrosinemia)是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而导致酪氨酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加,其他氨基酸很少增加...
疾病;肾内科;肾小管疾病尿N'-甲基烟酰胺
...-甲基烟酰胺的测定原理:N'甲基菸酰胺在碱性条件下与丙酮作用形成缩合物,再在酸性溶液中加热,形成稳定的蓝色荧光的萘啶化合物。试剂:(1)6mol/L氢氧化钠。(2)6mol/L盐酸。(3)丙酮,无荧光,否则加少量高锰酸钾后...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查