淀粉样变性周围神经病变
...样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion),前者主要见于阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD。发病机制:近年来对FAP的分子病理机制有了进一步的了解,根据基因缺陷或基因产物...
疾病;神经内科;脊神经疾病淀粉样变性周围神经病
...样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion),前者主要见于阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD。发病机制:近年来对FAP的分子病理机制有了进一步的了解,根据基因缺陷或基因产物...
疾病土耳其卟啉病
...0.1流行病学:迟发性皮肤卟啉病在世界各地均有报道,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),约10%的患者发生硬皮病样皮损,15%~20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化、黄疸和高铁血症。我...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病症状性卟啉病
...0.1流行病学:迟发性皮肤卟啉病在世界各地均有报道,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),约10%的患者发生硬皮病样皮损,15%~20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化、黄疸和高铁血症。我...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病迟发性皮肤卟啉病
...0.1流行病学:迟发性皮肤卟啉病在世界各地均有报道,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),约10%的患者发生硬皮病样皮损,15%~20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化、黄疸和高铁血症。我...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病老年性痴呆
...n综合征一样,在第21对染色体上均有淀粉样变性基因。晚发型AD家族史调查结果表明,具有两个apoE4基因者发生晚发型AD的危险性是具有两个apoE3者的8倍,而具有apoE2等位基因者发生晚发型AD的危险性更低。有学者指出(Corder):...
疾病Creutzfeldt-Jakob病
...患者多为中老年,平均发病年龄60岁。症状体征CJD分为散发型、医源型(获得型)、家族型和变异型等四型,80%-90%为散发型。发病年龄25-78岁,平均58岁,男女均可罹患;新变异型较早发病,平行26岁。1、患者多隐袭起病,...
疾病;神经内科Alzheimer病
...常在发病后5~6年内死于继发感染和全身衰竭。疾病描述阿尔茨海默病(AD)是病因不明的进行性变性疾病,是痴呆最常见的病因,首先由Alzheimer(1907)描述。AD发病率随年龄增高,65岁以上患病率约5%,85岁以上20%,男性与女...
疾病;神经内科血管球瘤
...起源于正常血管球或其它动静脉交通支。常有家族史。单发型为蓝紫色结节,直径多小于1cm,常发生于四肢远端,以甲下最多见。有阵发性疼痛,遇冷或触摸时尤其明显。主要见于女青年。多发型较单发者小,为真皮深层的紫蓝...
疾病;皮肤性病科特殊类型偏头痛
...周不等。可分为两型:家族型多呈常染色体显性遗传;散发型可表现为典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作。(2)基底型偏头痛:或称基底动脉偏头痛。较多见于儿童和青春期女性,出现头痛脚轻、眩晕、复视、眼球震颤、...
疾病;神经内科