免疫缺陷病
...四咽囊形成障碍(图27-1D)使胸腺和甲状旁腺发育不良,常见的疾病有DiGeorge综合征等。5.胸腺形成不良(图27-1E)可导致Nezelof综合征。6.间叶细胞系发育障碍(图27-1F)骨髓血管系异常,可出现共济失调性毛细血管扩张症等。7...
生物学;疾病艾滋病的神经系统损害
...呆综合征:以前又称为亚急性或慢性HIV脑炎,在临床上最常见。一般发生于本病晚期,主要表现为进行性认知功能减退,注意力不集中,记忆力减退,时间及空间定向障碍,运动功能减弱,行为异常。由于共济失调及震颤使步履...
疾病;颅内感染性疾病;颅内特异性感染;神经外科X-连锁严重联合免疫缺陷病
...X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,也是最常见的SCID,而B细胞无缺陷(T-B+)SCID。疾病描述严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。...
疾病;儿科原发性免疫缺陷病
...括:原发性丙种球蛋白缺乏症有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。本病...
疾病自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)
...腺病毒感染呼吸道合胞病毒和流感病毒感染免疫缺陷常见变异型免疫缺陷病原发性联合免疫缺陷病药物嘌呤类似物:氟达拉滨、克拉屈滨头孢菌素:头孢替坦、头孢曲松哌拉西林β内酰胺酶抑制剂:他唑巴坦、舒巴坦血型不合同...
词条;诊疗指南;2022年版诊疗指南;自身免疫性溶血性贫血坏疽性脓皮病
...中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。坏疽性脓皮症预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,虽然以后还可复发。疾病名称:...
疾病;皮肤科;皮肤血管病及淋巴管病C1/C2/C3/C4缺陷
...C1q功能缺陷。2、遗传性C2缺陷:遗传性C2缺陷是白人中最常见的遗传性补体缺陷,发病率约为1/万。约40%的杂合C2补体缺陷患者同时患有SLE。3、遗传性C3缺陷:遗传性C3缺陷有3种类型,一种患者的C3基因为无效基因或C3基因功能低...
疾病;皮肤性病科坏疽性脓皮症
...中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。坏疽性脓皮症预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,虽然以后还可复发。疾病名称:...
疾病;皮肤科;皮肤血管病及淋巴管病马凡综合征
...额部圆凸,胸骨畸形多由肋骨过长所致。漏斗胸或鸡胸更常见,肩胛隆起呈翼状。全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜,可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足,腭弓高,牙齿不整齐。常见马凡综合征检查方法...
疾病;心血管内科与皮肤有关的免疫缺陷病
...总结起来可有下列一些表现:(一)脓皮病是免疫缺陷病最常见的皮肤症状之一。患者经常反复发生皮肤感染,表现为严重的疖病、毛囊炎。病原菌多为金黄色葡萄球菌和链球菌。由于反复的化脓性感染,结果使皮肤发生严重的瘢...
疾病;皮肤性病科