Austin型幼儿脑硫脂病
...遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调,偶尔也可出...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常Austin型异染性脑白质营养不良
...遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调,偶尔也可出...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常有机磷酸酯类杀虫剂中毒
...皮肤、胃肠道及呼吸进入机体。中毒机制是抑制体内胆碱酯酶活性,从而失去分解乙酰胆碱的功能,致使乙酰胆碱在其生理作用部位集聚,使其效应器持续兴奋,引起多方面效应的临床表现。有机磷酸酯类杀虫剂中毒的临床表现...
疾病;急性中毒重症肌无力样综合征
...,同胞或堂表兄弟姐妹中可有类似病人。3.先天性终板Ach酯酶缺乏(congenitaldeficiencyofend-plateAchesterase)仅有个别病例报道。4.慢通道综合征(slowchannelsyndrome)是罕见的常染色体显性遗传病,外显率高,表达性可变,系AchR通道动力学异...
疾病;神经内科马拉松
...定,对热稳定性差。遇酸或碱性介质易水解。本品为胆碱酯酶间接抑制剂,进入机体后,在肝脏活化为马拉氧磷后方能抑制胆碱酯酶,也可抑制神经靶酯酶。对皮肤和黏膜有轻微刺激作用及较强的致敏作用。属低毒性农药。国标...
有机磷酸酯类杀虫剂;农药;急性中毒;杀虫剂红细胞乙酰胆碱酯酶
拼音:hóngxìbāoyǐxiāndǎnjiǎnzhǐméi别名:AchE正常值:每0.02ml红细胞0.66~1.02△pH/h。化验结果意义:降低:阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血。化验取材:血液化验方法:酶类测定化验类别一:血液生化检查化...
化验及医学检查马拉塞昂
...定,对热稳定性差。遇酸或碱性介质易水解。本品为胆碱酯酶间接抑制剂,进入机体后,在肝脏活化为马拉氧磷后方能抑制胆碱酯酶,也可抑制神经靶酯酶。对皮肤和黏膜有轻微刺激作用及较强的致敏作用。属低毒性农药。国标...
有机磷酸酯类杀虫剂;农药;急性中毒;杀虫剂马拉硫磷
...定,对热稳定性差。遇酸或碱性介质易水解。本品为胆碱酯酶间接抑制剂,进入机体后,在肝脏活化为马拉氧磷后方能抑制胆碱酯酶,也可抑制神经靶酯酶。对皮肤和黏膜有轻微刺激作用及较强的致敏作用。属低毒性农药。国标...
有机磷酸酯类杀虫剂;农药;急性中毒;杀虫剂四O四九
...定,对热稳定性差。遇酸或碱性介质易水解。本品为胆碱酯酶间接抑制剂,进入机体后,在肝脏活化为马拉氧磷后方能抑制胆碱酯酶,也可抑制神经靶酯酶。对皮肤和黏膜有轻微刺激作用及较强的致敏作用。属低毒性农药。国标...
杀虫剂;急性中毒;农药;有机磷酸酯类杀虫剂Austin 型幼儿脑硫脂病
...遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。病理生理本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏,它是一种芳基硫酸酯酶,具有3种同...
疾病;风湿免疫科