CM1黑蒙性白痴
...质,主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1家族黑矇性白痴
...质,主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常溶血毒素
...将众多的溶血毒素分为四类。(1)具有酶活性,导致膜磷脂水解。如产气荚膜杆菌所产生的α溶血毒素为卵磷脂酶,可分解细胞膜的卵磷脂,损伤细胞膜引起溶血、组织坏死、血管内皮损伤;再如金黄葡萄球菌产生的β溶血毒素...
生物学CM1神经节苷脂贮积症
...质,主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常小儿丘疹性肢端皮炎
...感染的一种皮肤表现,可能与乙肝病毒的抗原抗体复合物沉积有关。疾病描述:本症首自意大利Gianotti提出,他在1955年报告了3例四肢、面部有特异性丘疹、浅表淋巴结肿大及肝肿大的小儿病例。其后,世界各地都有报道,本症...
疾病;皮肤性病科小儿腹股沟斜疝修复术
...érfùgǔgōuxiéshànxiūfùshù小儿腹股沟斜疝多为先天性腹膜鞘突未闭所致,疝囊常与精索和睾丸紧密愈着。因小儿处于发育过程,所以手术时,仅需高位结扎疝囊,多不需切除疝囊和修复腹股沟管后壁。常用方法有经腹股沟疝囊高...
手术神经节苷脂沉积病
...诊断注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、半乳糖脑苷类脂沉积病、Farber病相鉴别。治疗方案本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。...
疾病;神经内科红细胞膜磷脂
...、两分子脂肪酸、一分子磷酸及含氮化合物合成的甘油磷磷脂,如卵磷脂、溶血磷脂(磷脂酰胆碱)、脑磷脂(磷脂酰乙醇胺)和心磷脂(二磷脂酰甘油),它们都是构成生物膜脂质双层的基本骨架;脂肪酸与鞘氨醇、磷酸结合...
化验及医学检查;血液生化检查;脂类测定半乳糖脑苷类脂沉积病
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病;疾病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病