葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...,即细胞内的超微结构,为单层包被的囊泡,外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性,含有60多种酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。组成细胞的各种生...
疾病;血液科;白细胞疾病家族性渗出性玻璃体视网膜病变
...,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时,因胎儿血红蛋白(fetalhemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分分压(fetalPO2)转入新生儿氧分分压(neonatalPO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩、阻塞,使局部缺血、缺...
疾病;眼科;视网膜病;视网膜血管疾病;视网膜其他血管病类脂质沉积病
...3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E。5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食,人工补充胆酸治疗。6.Refusum病给予无叶绿素食物,多食牛奶、牛肉等食物。相关出处...
疾病;神经内科脂蛋白脂肪酶
拼音:zhīdànbáizhīfángméi英文:lipoprteinlipase,LPL概述:脂蛋白脂肪酶(lipoprteinlipase,LPL)是脂肪细胞、心肌细胞、骨骼肌细胞、乳腺细胞以及巨噬细胞等实质细胞合成和分泌的一种糖蛋白,分子量为60ku,含3%-8%碳水化合物...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定家族性出血性肾炎
...物学:Ⅳ型胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成三螺旋分子,然后分泌出细胞,进入胞外基质。在哺乳动物基底膜,至少包含5种遗传学上不同的Ⅳ型胶原分子。与其他的胶原蛋白相同,前胶原蛋...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病家族性缺陷自主症
...反应,可见皮肤红斑、肢体发绀发凉、异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍。肌肉活动不协调,腹部膨胀,角弓反张姿势,以及痫性发作等。5.在幼儿期可出现自主神经危象,表现为情绪不稳,易激惹、自闭、行为减少、体温...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科家族性载脂蛋白B100缺陷症
...iànzhèng英文:familialdefectiveapolipoproteinB100概述:家族性载脂蛋白B100缺陷症(familialdefectiveapolipoproteinB100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分...
疾病;心血管内科;高脂血症家族性自主神经失调症
...反应,可见皮肤红斑、肢体发绀发凉、异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍。肌肉活动不协调,腹部膨胀,角弓反张姿势,以及痫性发作等。5.在幼儿期可出现自主神经危象,表现为情绪不稳,易激惹、自闭、行为减少、体温...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科家族性载脂蛋白B100 缺陷症
...E78.8疾病分类:心血管内科,内分泌科疾病概述:家族性载脂蛋白B100缺陷症(familialdefectiveapolipoproteinB100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代...
心血管内科;内分泌科;疾病家族性自主神经机能异常
...反应,可见皮肤红斑、肢体发绀发凉、异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍。肌肉活动不协调,腹部膨胀,角弓反张姿势,以及痫性发作等。5.在幼儿期可出现自主神经危象,表现为情绪不稳,易激惹、自闭、行为减少、体温...
神经内科;神经功能障碍性皮肤病;自主神经系统疾病;皮肤科;疾病