肺淀粉样变性
...性淀粉样变病例的70%~100%,继发性淀粉样变的20%~73%,家族性淀粉样变的67%,老年性淀粉样变的49%~100%。死于系统性淀粉样变的尸检者中,43%~77%有气管支气管和(或)肺受累。呼吸系淀粉样变的主要临床类型见表1。部分病人...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病GSS
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染格斯特曼综合症
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染传染性痴呆病
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染格-斯二氏综合征
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染格斯特曼综合征
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病格斯特曼-施特劳斯纳综合征
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染脂蛋白肾小球病
...均发病年龄为32岁(4~49岁)。多数病例为散发性,少数为家族性发病。疾病描述:脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞...
疾病;肾脏内科原发性巨球蛋白血症肾损害
...往疾病史、药物史、嗜酒史、特殊职业史、放射接触史或家族肿瘤史等。尽管如此,但已有WM呈家族发病的报告。一家4兄弟,各个体血清存在抗原性不同的IgM,且各个体表现不尽相同,如WM、未定性的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)、...
疾病;肾脏内科淀粉样变病的胃肠道表现
...累及全身。遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传,以家族性淀粉样多神经病变(familialamyloidpolyneuropathy,FAP)为代表,但家族性地中海热为常染色体隐性遗传。除局灶性外,以上各型均为多系统损害,又统称全身性淀粉样变...
疾病;消化科;肠道疾病;肠道其他疾病