Creutzfeldt-Jakob病
...年龄60岁。症状体征CJD分为散发型、医源型(获得型)、家族型和变异型等四型,80%-90%为散发型。发病年龄25-78岁,平均58岁,男女均可罹患;新变异型较早发病,平行26岁。1、患者多隐袭起病,缓慢进展,临床分为叁期:...
疾病;神经内科格子状角膜变性
...继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ...
疾病;眼科;角膜病;角膜变性与营养不良;角膜营养不良格子状角膜营养不良
...继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ...
疾病;眼科;角膜病;角膜变性与营养不良;角膜营养不良淀粉样变病的胃肠道表现
...累及全身。遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传,以家族性淀粉样多神经病变(familialamyloidpolyneuropathy,FAP)为代表,但家族性地中海热为常染色体隐性遗传。除局灶性外,以上各型均为多系统损害,又统称全身性淀粉样变...
疾病;消化科;肠道疾病;肠道其他疾病老年性痴呆(AD)
...但老年期的发病率更高。在65岁以前起病的类型常有痴呆家族史,病情进展较快,有明显颞叶和顶叶损害的特征,包括失语、失用等,锥体系症状也较多。AD可延续20年,早期或轻度9年,中期或中度5年,恶化6年,给个人、家庭、...
疾病支气管肺淀粉样变
...性淀粉样变病例的70%~100%,继发性淀粉样变的20%~73%,家族性淀粉样变的67%,老年性淀粉样变的49%~100%。死于系统性淀粉样变的尸检者中,43%~77%有气管支气管和(或)肺受累。呼吸系淀粉样变的主要临床类型见表1。部分病人...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性病
...性淀粉样变病例的70%~100%,继发性淀粉样变的20%~73%,家族性淀粉样变的67%,老年性淀粉样变的49%~100%。死于系统性淀粉样变的尸检者中,43%~77%有气管支气管和(或)肺受累。呼吸系淀粉样变的主要临床类型见表1。部分病人...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性
...性淀粉样变病例的70%~100%,继发性淀粉样变的20%~73%,家族性淀粉样变的67%,老年性淀粉样变的49%~100%。死于系统性淀粉样变的尸检者中,43%~77%有气管支气管和(或)肺受累。呼吸系淀粉样变的主要临床类型见表1。部分病人...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肝脏淀粉样变
...噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成,见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。AF型蛋白:淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000),通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝淀粉样变
...噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成,见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。AF型蛋白:淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000),通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病