家族性连续性皮肤剥脱
概述:剥脱性角质松解症(keratolysisexfoliativa)也称复发性掌脱皮症(vecurrentpalmarpeeling)、层板状出汗不良、家族性连续性皮肤剥脱(familialcontinualskinpeeling),是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病,无明显炎症变化,无瘙痒...
疾病;皮肤科;红斑鳞屑性皮肤病家族性连续性皮肤脱屑
概述:剥脱性角质松解症(keratolysisexfoliativa)也称复发性掌脱皮症(vecurrentpalmarpeeling)、层板状出汗不良、家族性连续性皮肤剥脱(familialcontinualskinpeeling),是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病,无明显炎症变化,无瘙痒...
疾病;皮肤科;红斑鳞屑性皮肤病家族性红细胞增多症
...氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系常染色体显性遗传病,故又称“家族性红细胞增多症”,但并非所有家族性红细胞增多症都由异常血红蛋白引起。家族性红细胞增多症系常染色体...
疾病;血液科;红细胞疾病;血红蛋白病先天性家族性非溶血性黄疸
...是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。根据肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏程度,又分为克里格勒-纳贾尔综...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病家族性渗出性玻璃体视网膜病变
...ǎngmóbìngbiàn英文:familialexudativevitreoretinopathy概述:家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudativevitreoretinopathy)由Criswick和Schepens于1969年首先提出并予以命名。此后在欧美及日本文献中屡有报道。本病同时侵犯双眼,两侧病情...
疾病;眼科;视网膜病;视网膜血管疾病;视网膜其他血管病家族性良性慢性天疱疮
概述:家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。家族性良性天疱疮少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病家族性慢性良性大疱疮
概述:家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。家族性良性天疱疮少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病家族性良性天疱疮
...gliángxìngtiānpàochuāng英文:familialbenignpemphigus概述:家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。家族性良性天疱疮少见,可由于摩擦,阳光照...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病婴儿家族性弥漫性硬化
...道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要...
神经内科;脂类沉积病家族性淀粉样变性多周围神经病
...他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和巨舌。淀粉样变性周围神经病的并发症:不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢...
疾病;神经内科;脊神经疾病