异染性脑白质营养不良
...由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。病理生理硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解,将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时...
疾病;神经内科Austin型幼儿脑硫脂病
...内可见有沉积物质。在小脑齿状核、下丘脑、丘脑、基底神经节、脑桥、脊髓前角细胞、脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内,可见有细胞质包涵体,其内含有异染性物质。在偏光显微镜下,异染性物质呈黄、绿二色性,...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常Austin型异染性脑白质营养不良
...内可见有沉积物质。在小脑齿状核、下丘脑、丘脑、基底神经节、脑桥、脊髓前角细胞、脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内,可见有细胞质包涵体,其内含有异染性物质。在偏光显微镜下,异染性物质呈黄、绿二色性,...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常葡萄糖脑苷脂病
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病Austin 型幼儿脑硫脂病
...内可见有沉积物质。在小脑齿状核、下丘脑、丘脑、基底神经节、脑桥、脊髓前角细胞、脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内,可见有细胞质包涵体,其内含有异染性物质。在偏光显微镜下,异染性物质呈黄、绿二色性,...
疾病;风湿免疫科新生儿破伤风
...沿神经干、淋巴液等传至脊髓和脑干,与中枢神经组织中神经节苷脂结合,使后者不能释放抑制性神经介质(甘氨酸、氨基丁酸)引起全身肌肉强烈持续收缩,此毒素也可兴奋交感神经,引起心动过速,血压升高,多汗等。治疗...
疾病;儿科格林—巴利综合征
...菌体脂肪多数糖涎酸等终端结构,与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在类似分子结构,从而发生交叉免疫反应。该菌感染后,血清中同时被激发抗GM1、GD1a等抗神经节脂自身抗体,导致周围神经免疫性损伤。(2)巨...
中医学;针灸学;中医病证名;神经系统病变;疾病老年人糖尿病周围神经病
...予神经生长因子能预防链佐星(STZ)诱发的糖尿病大鼠背根神经节P物质和降钙素基因相关肽的降低,对周围神经起到营养、再生、修复及功能维持作用。5.神经节苷脂神经节苷脂属于神经糖鞘脂类,在正常情况下存在于神经元(轴突...
疾病;老年病科神经病变性急性戈谢综合征
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病