多灶性脱髓鞘性运动神经病
...很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病...
疾病;神经内科;脊神经疾病糖链抗原19-9
...低聚糖类肿瘤相关的糖类抗原,分子量大于5000kD。CAl9-9为唾液酸化的Lewisa抗原,其特点是:或为细胞膜里的神经节苷脂,或是流动性粘液形成的糖蛋白,血液中的唾液酸以粘液糖蛋白形式存在。CAl9-9是结肠直肠癌和胰腺癌的肿瘤...
化验及医学检查;血清学检查;肿瘤免疫检测单糖
...)。重要的糖胺还有乙酰葡糖胺、胞壁酸、乙酰胞壁酸和唾液酸等。糖醛酸:糖醛酸(alduroicacid)醛糖中距醛基最远的羟基被氧化成羧基而成的糖酸。天然存在的糖醛酸有D-葡萄糖,D-甘露糖和D-半乳糖衍生的3种己糖醛酸,它们...
生物学;碳水化合物;营养学;碳水化合物;糖黏脂贮积症Ⅳ型
...。病理生理这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累,并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内脂质样物质...
疾病;风湿免疫科单分子负链RNA病毒目
...酶可能包括转录酶、多聚腺苷转移酶、mRNA甲基转移酶和神经氨酸酶。
生物学;病毒异染性脑白质营养不良
...由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。病理生理硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解,将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时...
疾病;神经内科Austin型幼儿脑硫脂病
...内可见有沉积物质。在小脑齿状核、下丘脑、丘脑、基底神经节、脑桥、脊髓前角细胞、脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内,可见有细胞质包涵体,其内含有异染性物质。在偏光显微镜下,异染性物质呈黄、绿二色性,...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常Austin型异染性脑白质营养不良
...内可见有沉积物质。在小脑齿状核、下丘脑、丘脑、基底神经节、脑桥、脊髓前角细胞、脊神经根神经节细胞和视网膜神经节细胞内,可见有细胞质包涵体,其内含有异染性物质。在偏光显微镜下,异染性物质呈黄、绿二色性,...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常葡萄糖脑苷脂病
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病