黏脂贮积症Ⅰ型
...的酸性黏多糖、神经鞘脂或糖脂。这类疾病的容貌和身体其他特征与黏多糖贮积症相似,但尿中无过多黏多糖排出。Spraunger将这些疾病总称为黏脂贮积症。黏脂贮积症者常染色体隐性遗传,临床上都有黏多糖贮积症Ⅰ型的不典型...
疾病;风湿免疫科短肠综合症
...导致明显的吸收障碍。此维生素的缺乏将导致巨幼红细胞性贫血及外周神经炎,最终导致亚急性脊髓退行性改变。临床实验显示小肠、大肠同时切除将产生比小肠切除更严重的并发症。正常情况下,成人摄取消化液近2L/d,产生...
疾病短肠综合征
...导致明显的吸收障碍。此维生素的缺乏将导致巨幼红细胞性贫血及外周神经炎,最终导致亚急性脊髓退行性改变。临床实验显示小肠、大肠同时切除将产生比小肠切除更严重的并发症。正常情况下,成人摄取消化液近2L/d,产生...
疾病妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
...码:ICD:O99.0疾病分类:妇产科疾病概述:自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。本病可发生于任...
疾病;妇产科黏脂贮积症Ⅱ型
...电镜检查可见溶酶体肿胀。其内充以有包膜的致密物质。其他辅助检查:X线检查:X线表现为多发性骨发育不良。早期幼儿有明显的骨膜新骨形成,这种改变尤以股骨和肱骨的骨干周围为显着。在两岁以内,骨发育不良可呈进行...
疾病;风湿免疫科玉液汤
...时黄芪还能增强性腺功能。臣药知母通过改变中枢递质或其他因素,使中枢抑制活动增强,抑制交感中枢,抑制多巴胺-β-羟化酶活性,使儿茶酚胺(CAs)合成和释放减少,因而使交感神经-肾上腺系统机能活动降低;还可逆转...
滋阴润燥;治燥剂;方剂;中药学;中医学;生津止渴;润燥止渴;方剂学治疗脂代谢紊乱药物临床研究指导原则
...代谢紊乱的药物临床研究提供指导,在研究中应同时参考其他相关的指导原则。脂代谢紊乱指实验室检查的血脂水平异常,并据此进行分类,但这种分类并不能确切反映不同的基因和代谢缺陷,或相关临床疾病。血脂水平可能受...
法规文件费波瑞病
...检查:1.血常规及血沉周围血象可有轻度正细胞性正色素性贫血及血沉增速。2.尿常规多有蛋白尿、血尿和管型尿,还可伴有低比重尿。3.生物化学检查当肾功能衰竭时,可有BUN及尿酸升高。4.骨髓象骨髓涂片检查可见有大巨噬细...
疾病;风湿免疫科黏脂贮积症Ⅲ型
...体酶缺陷。相反,在病人血清中这些酶的活性明显增加。其他辅助检查:X线检查:X线表现类似黏多糖贮积症Ⅳ型,包括近端股骨骨骺不规整且小,伴有不完全性脱位,髋外翻畸形,齿状突发育不全等。有多发性骨发育不良,尤...
疾病;风湿免疫科丙酮酸激酶缺乏症
...。1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型,第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高,加葡萄糖后可以纠正,第Ⅱ型自身溶血显著增高,加葡萄糖不...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血