第六章 儿科胃肠道疾病
...义(9.4)。 6.6Hirschsprung病 病因 Hirschsprung病或先天性神经节缺乏病是一种先天性异常,特征是受累肠段肠肌间和粘膜下缺乏神经节细胞(图1.3)。肠道受影响程度不同,从累及一小段远端直肠至整个结肠和小肠不等。...
医源资料库;医源图书馆;教材类;胃肠动力检查手册甲板营养不良是怎样造成的?
先天性甲营养不良是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良,或大疱性表皮松解症,或甲髌骨综合征,或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形,或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲营养障碍致...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;皮肤病防治358问新生儿膈疝的诊断与治疗
...15例为左侧膈肌缺损,2例为右侧膈肌缺损,术中见5例肺发育不全。术后吸氧、心电监护、营养支持,均予雾化吸痰加强控制肺部炎症,6例患儿给呼吸机维持。常规给予禁食、胃肠减压3~6天,在胃肠减压呈白色泡沫、腹胀消失...
合作平台;在线期刊;中华医药杂志;2004年第4卷第6期;临床医学超声在胎儿成骨与软骨发育不全中的应用
... 胎儿成骨发育不全是一种罕见的与常染色体遗传有关的先天性骨骼发育障碍性疾病。是有遗传性中胚层发育障碍而造成结缔组织异常,进一步累及到骨骼、韧带、巩膜出现相应的病理改变。多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋是...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2004年第1卷第2期肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治
...源升主动脉,而另一支仍与肺总动脉延续,是一种罕见的先天性心脏病[1,2],多并存其他心血管疾病,由于临床表现缺乏特异性,容易漏诊、误诊,死亡率高,难治性心力衰竭通常是本病的死亡原因,未行外科治疗的患者70%...
医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2006年第4卷第21期第五节 产前诊断
...无裂症积水性无脑畸形脑积水脊髓膜膨出小头畸形4.胸先天性心脏病肺腺囊肿样畸形膈疝胸膜积液小胸腔5.腹十二指肠闭锁食管闭锁腹裂畸形脐膨出6.肾多囊肾肾发育不全肾盂积水7.骨骼异常无指(趾)畸形缺指(趾)多指...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础儿童肺发育不全12例
...关键词】儿童肺发育不全肺不发育或发育不全是种少见的先天性肺部疾病,通常认为是由于胚芽原形质或胚浆先天性缺陷造成肺血管、呼吸器官的发育障碍所致。我院通过支气管造影确诊为肺发育不全2例,现报告如下。1病例资...
医源资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2007年第4卷第3期三尖瓣闭锁
...卵圆孔未闭或房间隔缺损,二尖瓣和左心室肥大,右心室发育不良。【诊断】临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状,而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚,P波高而宽,则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造...
求医问药;疾病手册;心脏外科中医药治疗脊椎骨骺发育不良验案
...至北京,先后就诊于北京几家医院,最终确诊为脊椎骨骺发育不良(晚发型)。后病情发展,继发股骨头坏死,于2005年行髋关节置换术。现全身肌肉萎缩,肌力减退,行走困难,脊痛,脊柱侧弯。 四诊可见:四肢痿软无力,行...
中医中药;中医临床;临床验案体重10kg以下先天性心脏病患儿术后特点及护理
...儿围手术期处理特点。方法总结4kg~10kg小体重210例各类先天性心脏病患儿的围手术期护理临床资料。结果全组死亡2例,病死率0.95%。低心排24例、重度肺部感染3例、急性心律紊乱1例。结论提示婴幼儿围手术期护理的专业性,根...
资料库;在线期刊;中华现代外科学杂志;2004年第1卷第3期