先天性巨结肠症
...00,男多于女。本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。临床表现1.出生后不排胎粪或粪排出延迟;2.腹...
睾丸女性化
拼音:gāowánnǚxìnghuà英文:testicularfeminization概述:睾丸女性化(testicularfeminization)一词为Morris首先倡用,用以表达一组遗传性别为男性,有睾丸,无苗勒管和午菲管衍化器官发育,尿生殖窦分化为完全女性型,青春期有正常...
疾病;内分泌科;男性性腺疾病先天性胸腺发育不全
...酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。治疗措施:多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素...
疾病腹肌缺如综合征
...腹部整形术,但现多用腹带固定。2.经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术。3.泌尿系畸形者,手术矫治可改善肾功能,肾不发育或严重尿毒症时,可考虑肾移植。4.轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变...
疾病先天性并指畸形
...(趾)或前臂(小腿)缩窄环以及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在。并指也可为某综合征的手指表现。其类型包括:单一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。先天性并指的...
疾病;骨与创伤科先天性鱼鳞癣胎儿
...床表现:患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。丑胎的并发症:大多患儿为死胎或在生...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病先天性尿道下裂的修复
...先脱毛才能做尿道成形术。准备:1.专科检查了解阴茎、睾丸及阴囊发育情况,尿道外口所在部位,阴茎勃起时弯曲的部位和程度,会阴部有无炎症、湿疹和硬结。2.实验室检查血、尿常规,出凝血时间。3.下腹及会阴备皮并清洗...
手术先天性巨结肠
...组织化学检查法此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶,经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍,有助于对先天性巨结肠的诊断,...
疾病小儿先天性巨结肠
...组织化学检查法此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶,经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍,有助于对先天性巨结肠的诊断,...
疾病先天性胸腹裂孔疝修复术
...lek孔疝。缺损大小不一,小的如孔状,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧...
手术