Fabry-Anderson病
...视网膜血管迂曲、扩张,角膜混浊、角膜漩涡状沉积物,尽管这不影响视力或视力轻度减退,特别是女性患者70%~80%可以仅表现出该病的眼部体征,当眼科医师发现患者角膜变性或者晶状体的改变时,应该想到Fabrys病,并建议患...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...视网膜血管迂曲、扩张,角膜混浊、角膜漩涡状沉积物,尽管这不影响视力或视力轻度减退,特别是女性患者70%~80%可以仅表现出该病的眼部体征,当眼科医师发现患者角膜变性或者晶状体的改变时,应该想到Fabrys病,并建议患...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...视网膜血管迂曲、扩张,角膜混浊、角膜漩涡状沉积物,尽管这不影响视力或视力轻度减退,特别是女性患者70%~80%可以仅表现出该病的眼部体征,当眼科医师发现患者角膜变性或者晶状体的改变时,应该想到Fabrys病,并建议患...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病安德森-弥漫性体血管角质瘤
...视网膜血管迂曲、扩张,角膜混浊、角膜漩涡状沉积物,尽管这不影响视力或视力轻度减退,特别是女性患者70%~80%可以仅表现出该病的眼部体征,当眼科医师发现患者角膜变性或者晶状体的改变时,应该想到Fabrys病,并建议患...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病ERPF测定
...液渗漏,使注射局部计数率>5%,会影响定量的准确性,尽管通过减除的办法可部分消除影响,但因遗漏到软组织内的显像剂被缓慢吸收而影响定量数据。2.年龄、性别对ERPF值有一定影响,年幼、年老及妇女的ERPF偏低。3.正确...
遗传性深部角膜营养不良
...织学研究已有报道,事实上后细胞层主要是上皮占优势,尽管也能看到内皮细胞,在Descemt膜上能见到病灶变化。在上皮样细胞下存在较薄或缺少膜,这些发现说明疾病开始于妊娠早期,与Descemet膜发展形成的开始相关。辅助检查...
疾病;眼科;青光眼;继发性青光眼;综合征相关性青光Anderson-Fabry综合征
...视网膜血管迂曲、扩张,角膜混浊、角膜漩涡状沉积物,尽管这不影响视力或视力轻度减退,特别是女性患者70%~80%可以仅表现出该病的眼部体征,当眼科医师发现患者角膜变性或者晶状体的改变时,应该想到Fabrys病,并建议患...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...视网膜血管迂曲、扩张,角膜混浊、角膜漩涡状沉积物,尽管这不影响视力或视力轻度减退,特别是女性患者70%~80%可以仅表现出该病的眼部体征,当眼科医师发现患者角膜变性或者晶状体的改变时,应该想到Fabrys病,并建议患...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病门静脉海绵样变
...休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而,尽管有详尽的病史采集及完善的检查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原因。病理生理:本病的主要病理改变为:门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门...
疾病;消化内科后部多形性角膜营养不良
...织学研究已有报道,事实上后细胞层主要是上皮占优势,尽管也能看到内皮细胞,在Descemt膜上能见到病灶变化。在上皮样细胞下存在较薄或缺少膜,这些发现说明疾病开始于妊娠早期,与Descemet膜发展形成的开始相关。辅助检查...
疾病;眼科;青光眼;继发性青光眼;综合征相关性青光