Austin 型幼儿脑硫脂病
...电子显微镜下,细胞内包涵体为亲水性,其中大多数位于溶酶体内。包涵体大小不等(>1μm),大多数是由一种透明基质内的同心性或水平成层结构所组成,每层厚6~8nm。另一种包涵体是由无定形物质组成,这种包涵体外包有一...
疾病;风湿免疫科甘露糖苷过多症
...称:mannosidosis别名:甘露糖苷过多症分类:风湿科遗传及先天性异常ICD号:E88.8流行病学:最早由Ockerman报告,到1980年,已报告20多例。甘露糖苷贮积症多见于婴幼儿及少年。目前没有其他相关内容描述。病因:遗传基因缺陷,...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常农民肺
...的补体成分,导致细胞在吞噬抗原抗体复合物过程中释放溶酶体酶,引起炎症反应,导致组织损伤。抗原在机体内还可与致敏淋巴细胞接触,产生一系列淋巴因子,直接或间接地使组织受损。此外,嗜热放线菌还可直接激活补体...
疾病;呼吸内科系膜增生性肾小球肾炎
...发性两类。原发性系膜增生性肾炎又可分为4种:①系膜沉积物以IgA为主。②系膜沉积物以IgM为主。③有其他形式的Ig及(或)C3沉积。④没有Ig或C3沉积。另根据其免疫病理,又将其分为IgA肾病(以IgA沉积为主)及非IgA肾病两大类。其...
疾病;肾脏内科黏多糖贮积症Ⅶ型
...少。预后及预防预后:较好,大多可存活到成人。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...
疾病;风湿免疫科进行性慢性盘状肉芽肿病
...皮的角化不全,血管病变轻微。本病无渐进性坏死和脂质沉积。疾病描述:该病又称Miescher肉芽肿病。首由Miescher和Leder(1948)所描述。症状体征:本病多见于中青年女性。皮损好发于手背、前臂和胫前,其它部位罕见,为黄红色不...
疾病;皮肤性病科crigler-najjar 综合征
...:crigler-najjarzōnghézhēng疾病别名克里格勒-纳贾尔综合征,先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,先天性非梗阻性非溶血性黄疸疾病代码ICD:Q44.7疾病分类消化内科疾病概述crigler-najjar综合征(crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛...
疾病原发性肾病综合征
...白蛋白及r-球蛋白的微滴,小管细胞内参与蛋白降解的溶酶体活性增加,说明在肾病时肾曲管对白蛋白分解代谢增加。低蛋白血症将对机体产生各种影响。肾病伴低蛋白血症时,总胆固醇,游离胆固醇,胆固醇酯均升高,甘油...
疾病羟磷灰石沉积病
...是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。它在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急...
疾病甘露糖苷贮积症
...称:mannosidosis别名:甘露糖苷过多症分类:风湿科遗传及先天性异常ICD号:E88.8流行病学:最早由Ockerman报告,到1980年,已报告20多例。甘露糖苷贮积症多见于婴幼儿及少年。目前没有其他相关内容描述。病因:遗传基因缺陷,...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常