肝囊肿开窗术
...黄色的澄清透明水状液体。若囊液为血性、混浊或有胆汁染色则表明有并发症,若囊液呈黏液状则可能为肿瘤性囊肿,均不宜行开窗手术。3.选择囊肿壁菲薄处,用尖刀切开囊壁,放出囊液。用电刀或剪刀切除纤维性囊壁与肝包...
普通外科手术;肝脏手术;肝囊肿的手术;手术结缔组织痣
...硬化病的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑块,非对称性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗,纤维直径显著不一,有些病例锁链素desmosine超过正常的3~7倍。伴发的全身脆弱性...
皮肤科疾病;皮肤肿瘤;结缔组织肿瘤Axenfeld-Rieger综合症
...育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。事实上本病包括3种临床变异:①Axenfeld异常,指局限于眼前段周边部的缺陷;②Rieger异常,为眼前...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼阿克森费尔德-里格尔综合症
...育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。事实上本病包括3种临床变异:①Axenfeld异常,指局限于眼前段周边部的缺陷;②Rieger异常,为眼前...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼进行性对称性红斑角化症
...称性红斑角化症(symmetricalprogressiveerythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,婴儿期即可发病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。可内服维生素A或维A酸类药物,局部使用维A酸类制剂...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;角化性皮肤病阿克森费尔德-里格尔综合征
...育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。事实上本病包括3种临床变异:①Axenfeld异常,指局限于眼前段周边部的缺陷;②Rieger异常,为眼前...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼Cheek-Perry综合征
...醛固酮减少症是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传或隐性遗传。假性醛固酮减少症发病年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白...
疾病;肾内科;肾小管疾病;肾小管对钠、钾、镁转运障碍假性醛固酮减少症
...醛固酮减少症是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传或隐性遗传。假性醛固酮减少症发病年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白...
肾内科;肾小管疾病;肾小管对钠、钾、镁转运障碍;疾病耳瘘
...侧耳瘘,较少见的耳垂瘘或对耳屏瘘也由不同外显率的常染色体显性基因所遗传。耳瘘在不同人种中发生率各异,在英国不列颠人种中约为0.2%。中医辨证分型:邪毒外袭证:耳瘘·邪毒外袭证(earfistulawithpatternofexternalassaultbypat...
疾病;皮肤性病科;中医学;中医耳鼻喉科学;中医耳科;耳瘘土耳其卟啉病
...下而发病。遗传因素:尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。铁负荷过多:肝脏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病