先天性无阴道
拼音:xiāntiānxìngwúyīndào概述:本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴...
疾病严重联合免疫缺陷病
...eficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发...
疾病先天性Bochdalek疝修补术
...,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一...
手术DiGeorge综合征
...iGeorgesyndrome疾病分类:皮肤性病科疾病概述:先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜...
疾病;皮肤性病科先天性Bochdalek孔疝修补术
...,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一...
手术先天性Bochdalek裂孔疝修补术
...,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一...
手术先天性胸腹裂孔疝修复术
...,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一...
手术Sjogren-Larsson氏综合征
...枢神经脱髓鞘病变。临床表现:特征为痉挛性麻痹、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。神经病变通常发生于生后第一年内,表现为:四肢或两下肢的痉性麻痹,引起步行困难,四肢屈曲甚至挛缩、深反射亢进、Babinski征阳性,并...
疾病先天性博赫达勒克孔疝修补术
...,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一...
手术先天性博赫达勒克氏孔疝修补术
...,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝,一...
手术