血管角质瘤综合征
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利综合征
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病斯-克二氏综合征
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Fabry-Anderson病
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病功能性消化不良
...或Oddi括约肌功能障碍的诊断标准。实验室检查:粪便中脂肪测定:脂肪定量分析是诊断脂肪泻的简单而可靠的试验。正常人24h内粪便排出的脂肪量<6g,或脂肪吸收系数>94%;用14C-三油酸甘油酯吸收试验,正常人每小时呼吸排...
疾病;消化系统疾病;消化科;胃十二指肠疾病;胃其他疾病老年人运动神经元病
...性肌萎缩。皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Batz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。位于下段...
疾病;老年病科安德森-弥漫性体血管角质瘤
...肾脏表现:肾脏受累主要表现为高血压、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出现水肿。肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能等障碍是本病的早期表现。随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭,此时肾脏体积变...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病