高免疫球蛋白E综合症
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病高免疫球蛋白E综合征
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job...
疾病先天性十二指肠闭锁
...aofduodenum疾病代码:ICD:Q43疾病分类:普通外科疾病概述:先天性十二指肠闭锁(congenitalduodenalatresia)是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。本病多见于早产儿,其发生率尚无确切统计。十二指闭锁患儿的母...
疾病;普通外科单源化和心内修复手术
...四联症伴有肺动脉闭锁分为4种类型:Ⅰ型和Ⅱ型肺动脉发育良好,绝大多数病例肺部血流来自动脉导管未闭,肺动脉与全部支气管肺段动脉连接。Ⅰ型有肺动脉干,闭锁位于右心室和肺动脉之间(图6.27.2.1-0-1A);Ⅱ型则无肺动...
心血管外科手术;法洛四联症手术;法洛四联症伴有肺动脉闭锁的手术治疗;手术高免疫球蛋白E血症综合征
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病新生儿呼吸窘迫综合征
...出生体重的肺不但功能不成熟,结构上也不成熟,伴有肺发育不良,②重度窒息儿反应极差③存在肺水肿(如PDA左向右分流量大),渗出液中的蛋白质多,拮抗PS。④伴有其他疾病如严重肺炎,故需寻找原因,另加治疗。四.恢复...
疾病Austin型异染性脑白质营养不良
...trophy;Austin型异染性脑白质营养不良分类:风湿科遗传及先天性异常ICD号:E88.8流行病学:Austin型幼儿脑硫脂病是一种基本生化缺陷性疾病。本病多见于婴幼儿。病因:遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常21-羟化酶缺乏症
...]概述:21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylasedeficiency,21-OHD)是先天性肾上腺增生症(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)中最常见的类型,是由于编码21-羟化酶的CYP21A2基因缺陷导致肾上腺皮质类固醇激素合成障碍的一种先天性疾病,呈常染色...
词条;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;先天性肾上腺增生症;遗传性疾病肺动脉瓣交界分离术
...:肺动脉瓣狭窄一般是指室间隔完整,肺动脉瓣口狭窄的先天性心脏畸形。肺动脉瓣狭窄比较常见,占先天性心脏病的8%~10%。早在1761年,Morgagni描述了此种畸形。肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%,瓣叶交界相互融合,纤...
手术肺分离切除术
...;肺隔离切除术;隔离肺切除术分类:胸外科/肺手术/肺先天性畸形的手术治疗ICD编码:32.2903关于肺隔离症:在胚胎发育过程中,部分肺组织与正常肺组织隔离开来形成肺隔离症。被隔离的肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜...
手术