葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...可发病,但以少年儿童多发,7岁以下更多。可分为成人型、婴儿型和幼儿型。戈谢病主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命。合并病理性骨折,常见于股骨下端骨折,也可见股骨颈及脊柱骨折。对于戈谢病的治疗,要注意营...
疾病;血液科;白细胞疾病神经病变性急性戈谢综合征
...可发病,但以少年儿童多发,7岁以下更多。可分为成人型、婴儿型和幼儿型。戈谢病主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命。合并病理性骨折,常见于股骨下端骨折,也可见股骨颈及脊柱骨折。对于戈谢病的治疗,要注意营...
疾病;血液科;白细胞疾病小儿肾小管性酸中毒
...床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distalrenaltubularacidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(prowimalrenaltubularacidosis,PRTA).Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混...
疾病遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
...血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、腹水、黄疸。疾病描述:由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血,现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。...
疾病;普通外科γ钉固定术
...隆部骨折的一部分,骨折在小粗隆下,按Seinsheimer分类有5型,Ⅰ型骨折无移位或移位<2mm,Ⅱ型又分Ⅱa横骨折,Ⅱb螺丝骨折小粗隆在近骨折块,Ⅱc螺旋骨折小粗隆在远骨折块,Ⅲ型3块骨折,小粗隆掉下来或粗隆下外侧骨皮质...
手术外阴横纹肌肉瘤
...充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。病理生理:在腺泡型RMS中,存在着常见的t(2,13)(q35,q14)和t(1,13)(p36,q14)结构性染色体畸变。这种重组在13号染色体上形成了PAX3/AX7-FKHR融合基因。PAX3-FKHR可影响细胞的生长、细胞分化和凋...
疾病;妇产科病毒感染性口炎
...病病因:疱疹性口炎又称疱疹性齿龈口炎,由疱疹病毒Ⅰ型引发的急性口腔黏膜感染,通过飞沫和接触传染。发热性疾病、感冒、消化障碍、过度疲劳等均可为诱因。病理生理:单纯疱疹病毒属于DNA病毒。人类单纯疱疹病毒可分...
疾病;儿科胫骨平台骨折内固定术
...麻。2.仰卧位,屈膝45°。手术步骤:1.切口:根据骨折类型和所用内固定方法采用不同切口。(1)髌旁切口:自髌外上角上2cm起,沿股直肌内或外侧缘向下,弧形绕过髌内或外缘,沿髌韧带内或外缘至胫骨结节或外侧及胫骨前。...
骨科手术;下肢骨折切开复位及内固定;胫骨平台骨折的手术治疗;手术2010年版药典三部附录Ⅰ
...。注射剂可分注射液、注射用无菌粉末。注射液包括溶液型、乳液型或混悬型注射液。可用于皮下注射、皮内注射、肌内注射、静脉注射和静脉滴注。其中,供静脉滴注用的大体积(除另有规定外,一般不小于50ml)注射液也称...
2010年版药典附录Gunther病
...中EPP占75.2%(109例),PCT有28例,CEP有3例,PV有1例,未定型4例。发病多在童年,以4~10岁居多,成年人发病罕见。红细胞生成性卟啉病的病因:1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病