CM1神经节苷脂沉积症
...镜下,Ⅰ型的病理改变是所有器官的组织细胞都有气球样空泡,以网状内皮系统细胞和神经元内最明显。细胞质包涵体组织化学染色显示溶酶体内有糖脂沉积,神经元内沉积的物质为强嗜苏丹性及PAS弱阳性,而胶质细胞和内脏细...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常进行性肢端黑变病
...进行性肢端黑变病(progressiveacromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛(1962)报告一例日本婴儿。进行性肢端黑变病多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病...
皮肤科疾病;色素障碍性皮肤病;疾病结肠前十二指肠空肠侧侧吻合术
...。其发生是在胚胎10~12周,被上皮充满的肠腔形成多数空泡,空泡互相融合再使肠腔沟通,这一再通过程发生障碍,就会形成肠闭锁或狭窄,十二指肠闭锁及狭窄多属此类胚胎发育畸形。此外,当胎儿3个月后肠道已发育完全,...
小儿外科手术;小肠的手术;先天性肠闭锁和肠狭窄的手术;十二指肠闭锁和狭窄的手术;手术色素性紫癜性苔藓样皮病
拼音:sèsùxìngzǐdiànxìngtáixiǎnyàngpíbìng疾病别名色素性紫癜性苔藓样皮肤病,伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜,Gougerot-Blum病疾病代码ICD:L99.8*疾病分类风湿免疫科疾病概述本病又称Gougerot-Blum病、伴苔藓样损害的瘙痒性血管...
疾病;风湿免疫科红木色素
胭脂树橙色素为橙黄色色素,可用于西式甜点、奶油。人造奶油、油脂、调味色拉油、起酥油、冰淇淋、玉米片、面包、通心粉、糕点类、饮料、洋火腿、香肠、干酪等着色;与焦油系色素共用于维也纳式香肠(单独使用易褪色...
食品添加剂视网膜色素变性
...:retinitispigmentosa,primaryretinalpigmentarydegeneration概述视网膜色素变性(retinitispigmentosa,primaryretinalpigmentarydegeneration)是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细...
疾病苍白球色素性退变综合征
...者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能减退,甚至痴呆及色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。病程多达10余年。起病后10~20年仍能行走。部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调、痫性发作等。疾病...
疾病;神经内科;运动障碍疾病家族性进行性色素过度沉着症
...ntation(FPH)疾病分类:皮肤性病科疾病概述:家庭性进行性色素过度沉着症为常染色体显性遗传疾病,可随年龄增长而扩大,青春期后发展后转缓慢,无自愈倾向,出汗正常。疾病描述:本病为一常染色体显性遗传疾病,1971年Chern...
疾病;皮肤性病科无色素性痣
拼音:wúsèsùxìngzhì疾病分类:皮肤性病科疾病概述:无色素性痣在出生后或出生后不久发病,损害往往沿神经节段分布,表现为局限性或泛发性减色斑,境界模糊,边缘多是锯齿状,周围几无色素增殖晕,有时其内混有淡褐色...
疾病;皮肤性病科苏木藻色素
拼音:sūmùzǎosèsù英文:HaematococcusAlgaeColor苏木藻色素为橙色至红色着色剂,主要用于鱼糜制品、腌制品及汤类等的着色。异名:日本天然No403成分:苏木藻色素的主要成分为虾青素。性质与指标:苏木藻色素为深红色黏稠油状...