甲状腺
...球蛋白随即与溶酶体融合而形成吞噬体,并在溶酶体蛋白水解酶的作用下,将T4、T3以及MIT和DIT水解下来。甲状腺球蛋白分子较大,一般不易进入血液循环,而MIT和DIT的分子虽然较小,但很快受脱碘酶的作用而脱碘,脱下来的碘...
生物学Anderson-Fabry综合征
...重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病GPI
概述:红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏,而是与血红蛋白病类...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病注射用三磷酸腺苷二钠
拼音:zhùshèyòngsānlínsuānxiàngānèrnà英文:AdenosineDisodiumTriphosphateforInjection注射用三磷酸腺苷二钠药典标准:品名:中文名:注射用三磷酸腺苷二钠汉语拼音:ZhusheyongSanlinsuanxiangan'erna英文名:AdenosineDisodiumTriphosphateforInjection来...
细胞代谢改善药血清磷脂
...类测定取材:血液血清磷脂的测定原理:本法以磷脂酶D水解卵磷脂、溶血卵磷脂及神经磷脂,产生的胆碱经胆碱氧化酶氧化,生成过氧化化氢,可用Trinder反应显色。试剂:(1)酶应用液,50mmol/LTris-HCl缓冲液,pH7.8每L中含下列...
化验及医学检查;血液生化检查;脂类测定正磷酸
拼音:zhènglínsuān英文:Phosphoricacid;Orthophosphoricacid国标编号:81501CAS号:7664-38-2中文名称:正磷酸英文名称:Phosphoricacid;Orthophosphoricacid别名:磷酸分子式:H3PO4外观与性状:纯磷酸为无色结晶,无臭,具有酸味分子量:98.00蒸...
磷酸
拼音:línsuān英文:phosphoricacid[21世纪双语科技词典]磷酸药典标准:品名:中文名:磷酸汉语拼音:Linsuan英文名:PhosphoricAcid分子式与分子量:H3PO498.00CAS号:[7664-38-2]含量或效价规定:本品含H3PO4应为85.0%~90.0%(g/g)。性状:本...
药用辅料;pH值调节剂