血管角质瘤综合征
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利综合征
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病斯-克二氏综合征
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病浆细胞性唇炎
...四肢可见典型线状排列的多角形紫红色血疹,组织病理以淋巴细胞为主。4.寻常性天疱疮:寻常性天疱除唇部外,其他部位可见典型的棘层松解性水疱和糜烂面,一般不难区别。5.淋巴组织增生性唇炎:临床表现几乎无法鉴别,...
皮肤科疾病;黏膜病;口腔疾病;口腔黏膜病;唇舌疾病Fabry-Anderson病
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病安德森-弥漫性体血管角质瘤
...三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在,而以小肠黏膜中最多,该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内,后者来自衰老的红细胞,沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病杯状细胞
...àngxìbāo英文:gobletcell杯状细胞亦称杯细胞,是混在粘膜上皮中的粘液分泌细胞,广泛见于动物各种器官中。分泌的粘液或其前驱物质贮存于细胞的形状犹如酒杯,有核的基底部较细而接近分泌物的贮留部从边缘部分膨大,故有...
生物学