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凡科尼综合征
...骨质疏松、脱水、生长迟缓等；因丢失分子量小于5万的蛋白质而产生肾小管性蛋白尿。通过对氨马尿酸清除试验显示肾小管排泄功能障碍，肾小球功能基本正常或与酸中毒相比不成比例。近年有人将抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病；肾内科；肾小管疾病 -
范科尼综合症
...骨质疏松、脱水、生长迟缓等；因丢失分子量小于5万的蛋白质而产生肾小管性蛋白尿。通过对氨马尿酸清除试验显示肾小管排泄功能障碍，肾小球功能基本正常或与酸中毒相比不成比例。近年有人将抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病；肾内科；肾小管疾病 -
限制性皮病
...汗腺均显著减少。电镜检查表现为棘层及颗粒层细胞中角蛋白微丝减少，且短或成束。透明角质颗粒结构异常，未聚集正常角蛋白微丝。胶原纤维细小，弹性纤维缺乏。免疫组化检查呈正常的角蛋白，但分子量4.8万及5.6万的角蛋...
疾病；皮肤性病科 -
海绵状血管瘤
...是一种消耗性凝血病，由于血液的凝固和血管瘤内的纤维蛋白形成，使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原等消耗所致。据报告，约1／4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。血小板可降到(10～15)×109／L，脾切除也不能防止其发生。此...
疾病；皮肤性病科 -
范科尼综合征
...骨质疏松、脱水、生长迟缓等；因丢失分子量小于5万的蛋白质而产生肾小管性蛋白尿。通过对氨马尿酸清除试验显示肾小管排泄功能障碍，肾小球功能基本正常或与酸中毒相比不成比例。近年有人将抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病 -
鼻源性颅内并发症
...额部出现波特隆起。脑脊液检查一般无异常或仅有反应性蛋白增多。2、硬脑膜下脓肿为硬脑膜下腔弥漫性或包裹性积脓。一般有头痛、发热和颅内压增高等症状，以及脑脊液细胞数和蛋白量增高。应注意本病常兼有化脓性脑膜...
疾病；耳鼻喉科 -
先天性锁骨假关节切除和植骨术
...骨块或其他具有生物性替代材料，如羟基磷灰石＋骨成形蛋白（BMP）。自体肋骨也可作为移植材料。适应症：凡确诊为先天性锁骨假关节，年龄在3～5岁之间者，均应采取切除假关节、植骨和内固定术。手术治疗既能消除局部隆...
小儿外科手术；先天性躯干和上肢畸形的手术；手术 -
Fanconi-de Toni综合征
...骨质疏松、脱水、生长迟缓等；因丢失分子量小于5万的蛋白质而产生肾小管性蛋白尿。通过对氨马尿酸清除试验显示肾小管排泄功能障碍，肾小球功能基本正常或与酸中毒相比不成比例。近年有人将抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病；肾内科；肾小管疾病 -
膝外翻和膝内翻
...后需用抗生素、支持、对症治疗。必要时要输血或人体白蛋白。辅助检查1.一般病人均需做的检查专案是检查框限“Ａ”中的第１—３项，以瞭解是否属于佝偻病及病变程度；2.需手术治疗者则需做的检查专案是检查框限“Ａ”...
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先天梅毒
...具有活动性损害所致的临床表现，如：脑脊液有细胞数及蛋白异常或VDRL试验阳性、肝脾肿大、鼻及腭树胶肿、关节积液、骨膜炎、指炎及皮肤粘膜损害。(1)齿损害郝秦生齿：其特征为上门齿呈“螺丝刀”状，下端比近齿龈端窄...
疾病；皮肤性病科