22.1营养治疗在医疗上的重要性
...成个别氨基酸增加造成中毒,即需要减少氨基酸的量,如苯丙氨酸尿症——是遗传代谢缺陷病的一种,其病因,是患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶,以致苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸,只能变成苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其酮酸累积...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学院校图书馆开通网络版《Nature》周刊及其月刊的通知
...287421Email:fangan@library.imicams.ac.cn可访问的期刊刊名如下:1.Titles-刊名(1997-2006年)2.Nature3.NatureBiotechnology4.NatureCellBiology5.NatureChemicalBiology6.NatureClinicalPracticeCardiovascularMedicine7.NatureClinicalPracticeEndocrinologyMetabolism8.NatureClinicalPracticeGast...
医学教育;校园动态;协和医科大学尿干化学检测与传统手工检测之差异
...应用传统方法证实。3酮体带酮体带只对乙酰乙酸敏感,丙酮次之,对β-羟丁酸不反应。而酮尿症患者中三种酮体的比例是:乙酰乙酸20%~30%,丙酮1%~2%,β-羟丁酸70%左右。所以若能测β-羟丁酸的方法则比现在的酮体带灵...
医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2008年第6卷第10期ShouldcalciumandvitaminDbeaddedtothecurrentenrichmentprogramforcereal-grainproducts?
...evatedrisksofosteoporosisandcoloncancer.ThecurrentCodeofFederalRegulations,Title21,setsstandardsfortheoptionaladditionofmoderateamountsofcalciumandvitaminDintheenrichmentofcereal-grainproducts,aprovisionthatisessentiallynotused.WeproposethattheadditionofcalciumandvitaminDtocurrentlyenrichedcereal-gr...
医源资料库;在线期刊;美国临床营养学杂志;2004年80卷第2期第二节 常见遗传性疾病的发生与基因诊断
...PCR(RT-PCR)技术。 二、先天性代谢缺陷病 (一)苯丙酮尿症 苯丙酮尿症(PKU)因患者尿中含大量苯丙酮酸而得名病因是患者肝缺乏苯丙氨酸羟化酶,使由食物摄入体内的苯丙酮酸不能正常代谢为酪氨酸,导致血清中...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学四氢生物蝶呤负荷试验诊断四氢生物蝶呤反应性苯丙氨酸羟化酶缺乏症的临床研究
...005Vol.43No.5P.335-3395(上海)为了探讨四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症的临床诊断方法,进一步了解其临床特征,为该型患儿应用BH4药物治疗提供科学依据,研究者73例高苯丙氨酸血症(HPA)患儿,男47例,女26例,平...
行业资讯;临床快报;小儿科苯丙胺的药理作用和治疗机制是什么?
口服苯丙胺10mg后,血清浓度在2小时内达到高峰,6~8小时后降至一半,10小时后只剩高峰值的5%,口服量的50%经肝脏转化代谢,其余50%大部分在一天内由尿中排泄。其药理作用主要有三点:①阻抑单胺氧化酶;②阻滞神经元对儿...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;儿童多动症300问第三节 尿液分析仪应用的质量控制
...问题最大,因为乙酰乙酸不稳定,合成后易分解,现多用丙酮代替,但丙酮并非膜块湄量的敏感成分,应加以注意。合格的质控物应成分稳定、无批内差、易于保存、易于运输、复溶后成分无变化、使用方便、含有正常和异常两...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床基础检验学尿液干化学法的评价
...造成假阴性。2.4酮体对乙酰乙酸的灵敏度为50~100mg/L,对丙酮的灵敏度为400~700mg/L,与β-羟丁酸不反应。早期酮症排出的β-羟丁酸占酮体总量的78%,因而对早期酮症检出不敏感,其他两种方法也有同样问题。由于丙酮和乙...
医源资料库;在线期刊;中华医学研究杂志;2009年第9卷第5期第十五章 遗传性疾病的生物化学与分子生物学诊断--第一节 概述
...谢终产物缺乏的白化症;导致旁路代谢加强副产物积累的苯丙酮尿症和酶活性升高导致产物生成增多的痛风症等。其中苯丙酮尿症和血红蛋白病是研究较多、较深入的疾病。(表15-1)表15-1 遗传性疾病举例蛋白质变异(分子病...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学