甲状腺机能减退性心肌症
...物营养障碍。由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积,造成浆膜腔积液,如胸膜腔积液、腹水、心包积液及全身黏液性水肿。由于心肌及其间质发生黏液性水肿,心肌许多酶活性受到抑制,心肌对儿茶酚胺...
疾病;心血管内科;心肌病甲状腺功能减退性心肌病
...物营养障碍。由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积,造成浆膜腔积液,如胸膜腔积液、腹水、心包积液及全身黏液性水肿。由于心肌及其间质发生黏液性水肿,心肌许多酶活性受到抑制,心肌对儿茶酚胺...
心血管内科;心肌病;疾病糖原贮积病Ⅱ型
...苷酶缺陷。心脏增大、心力衰竭、巨舌,肌无力。4.Ⅲ型多糖-1,6-糖苷酶和(或)果糖-1,4→1,4-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力,肌张力减低。5.Ⅳ型多糖-1,4→1,6-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为...
疾病;神经内科CM1 神经节苷脂贮积症
...隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。疾病描述CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床...
疾病;风湿免疫科CM1黑蒙性白痴
...隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法,主要以对症治疗为主。Ⅰ型(...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1家族黑矇性白痴
...隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法,主要以对症治疗为主。Ⅰ型(...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1神经节苷脂沉积症
...隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法,主要以对症治疗为主。Ⅰ型(...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常岩藻糖苷贮积症
...贮积症(fucosidosis)是一种因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的类黏多糖贮积症。临床上以神经系统异常、反复呼吸道感染、智力低下及心脏病变为特征,无黏多糖尿。本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。疾病描述岩藻糖苷贮积症(fu...
疾病;风湿免疫科CM1神经节苷脂贮积症
...隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法,主要以对症治疗为主。Ⅰ型(...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常糖酐酯钠
...nal分类:循环系统药物调整血脂及抗动脉粥样硬化药物黏多糖和多糖类药剂型:150mg。糖酐酯钠的药理作用:糖酐酯钠能加快VLDL和TG的代谢,还能竞争地抑制氧化LDL与巨噬细胞受体结合,阻止泡沫细胞形成和动脉粥样硬化病变的...
循环系统药物;调整血脂及抗动脉粥样硬化药物;黏多糖和多糖类药;药物