丙酮酸
...、肾上腺皮质类固醇、双呱剂、噻嗪类)、戊酮酸或甲基丙二酸尿症等。(2)降低:肌原性糖原病(Ⅴ型、Ⅶ型)。化验取材血液化验方法氨基酸、氮化物、有机酸测定化验类别血液生化检查、氨基酸、氮化物、有机酸测定参考资料《...
生物学;化验及医学检查血清天冬氨酸转氨酶同工酶
...理:(1)比色法:AST催化基质中的L-天门冬氨酸和α-酮戊二酸,生成谷氨酸和草酰乙酸,后者脱羧生成丙酮酸,再与NDPH作用生成苯腙,在碱性条件下显棕色。(2)连续监测法:AST催化的反应生成草酰乙酸,在过量的指示酶苹果...
血液生化检查;化验及医学检查;酶类测定L-硒-甲基硒代半胱氨酸
...xīdàibànguāngānsuān英文:L-Se-methylselenocysteine概述:L-硒-甲基硒代半胱氨酸(L-Se-methylselenocysteine)为营养强化剂。名称:L-硒-甲基硒代半胱氨酸(L-Se-methylselenocysteine)L-硒-甲基硒代半胱氨酸的功能:营养强化剂以α-乙酰氨基丙...
词条;食品添加剂;营养强化剂苯酮尿症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙酮尿症
...音:běnbǐngtóngniàozhèng英文:phenylketonuria概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病丙酸血症
...缺陷或生物素辅酶代谢障碍,导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。病理生理本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显着高甘氨酸血症,但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨...
疾病;儿科尿天冬氨酸氨基转移酶
...氨酶的测定原理:AST催化基质中的L-天门冬氨酸和α-酮戊二酸,生成谷氨酸和草酰乙酸,后者脱羧生成丙酮酸,再与NDPH作用生成苯腙,在碱性条件下显棕色。试剂:(1)基质液:称取DL-门冬氨酸2.66g和α-酮戊二酸29.2mg,加1mol/LNaO...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查同型半胱氨酸
...含硫氨基酸的代谢中间体。在生物体内是甲硫氨酸进行转甲基反应时脱甲基生成:S-腺苷甲硫氨酸→S-腺苷同型半胱氨酸。此SH基经胱硫醚与丝氨酸的羟基交换,合成半胱氨酸,所以在生物体内成为由甲硫氨酸转化成半胱氨酸的中...
生物学氨基酸酪氨酸
...传性高酪氨酸血症,甲亢等。降低:多囊肾,低温,苯酮尿症,慢性肾衰,类癌综合征,重症甲减。化验取材:血液化验方法:代谢物检测化验类别一:血液检查化验类别二:代谢物检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》...
化验及医学检查尿苯丙氨酸(Phe)
...l/d成人2.7~5.5mmol/mol肌酐。化验结果意义:增高:丙酮尿症,Hartnup病,早期妊娠等。化验取材:尿液化验方法:尿液其他检测化验类别一:尿液检查化验类别二:尿液其他检测参考资料:《新编临床检验与检查手册...
化验及医学检查