丙酮酸
...、肾上腺皮质类固醇、双呱剂、噻嗪类)、戊酮酸或甲基丙二酸尿症等。(2)降低:肌原性糖原病(Ⅴ型、Ⅶ型)。化验取材血液化验方法氨基酸、氮化物、有机酸测定化验类别血液生化检查、氨基酸、氮化物、有机酸测定参考资料《...
生物学;化验及医学检查肾性氨基酸尿
...:(1)二碱基氨基酸转运缺陷:赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸转运系统缺陷,如典型的胱氨酸尿、二碱基氨基酸尿、高胱氨酸尿等。(2)二羧基氨基酸转运系统缺陷:天门冬氨酸、谷氨酸,如二羧基氨基酸尿症。(3)亚氨基氨基酸...
疾病;肾脏内科氨基酸代谢病
...代谢病种类繁多,苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)和同型胱氨酸尿症(homocystinuria)单独叙述,此处仅对遗传性酪氨酸血症及Hartnup病加以简介。当神经系统受累时,通常只出现轻度精神运动发育迟滞,直到发病2~3年后才有明显...
神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;营养学;临床营养;营养代谢病;疾病老年肝性脑病
...影响大脑功能。氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用:甲基硫醇是蛋氨酸在胃肠道内被细菌代谢的产物,甲基硫醇及其衍变的二甲基亚砜,二者均可在实验动物引起意识模糊、定向力丧失、昏睡和昏迷。肝硬化患者进食蛋氨酸...
老年病科;老年人消化系统疾病;老年人肝炎老年人肝性脑病
...影响大脑功能。氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用:甲基硫醇是蛋氨酸在胃肠道内被细菌代谢的产物,甲基硫醇及其衍变的二甲基亚砜,二者均可在实验动物引起意识模糊、定向力丧失、昏睡和昏迷。肝硬化患者进食蛋氨酸...
疾病;老年病科;老年人消化系统疾病;老年人肝炎氨基酸碳链的代谢
...硫氨酸、异亮氨酸及缬氨酸转变成中间产物丙酰辅酶A,甲基丙二酰辅酶A,然后转变成琥珀酰辅酶A再进入三羧酸循环。苯丙氨酸及酪氨酸可产生两个4碳单位的乙酰乙酸及延胡索酸。乙酰乙酸转变成乙酰辅酶A进入三羧酸循环,而...
肾石症
...病(venalcalculi)系指一些晶体物质(如钙、草酸、尿酸、胱氨酸等)和有仙基质(如基质A、Tamm-Horsfall蛋白、酸性粘多糖等)在肾脏的异常聚积。诊断:肾结石的诊断分为确定肾结石存在和病因及病理生理诊断,后者有助于指导...
疾病第一批罕见病目录
...辅酶A脱氢酶缺乏症MediumChainAcyl-CoADehydrogenaseDeficiency71甲基丙二酸血症MethylmalonicAcademia72线粒体脑肌病MitochodrialEncephalomyopathy73黏多糖贮积症Mucopolysaccharidosis74多灶性运动神经病MultifocalMotorNeuropathy75多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症MultipleA...
词条;罕见病海蓬子
...lucoside)。叶含菠菜甾醇(spinasterol),豆甾醇(stigmasterol)和24-甲基胆甾-5-烯-3β-醇(24-methylcholest-5-en-3β-ol)。功能主治:平肝;利尿;降压。主高血压;头痛用法用量:内服:煎汤,9-15g。摘录:《中华本草》
中医学;中药学;中药材叶酸缺乏神经病
...)和主动(低浓度时)吸收进入肠细胞后,单谷氨酸被还原和甲基化成N5-甲基四氢叶酸进入血浆,与血浆中白蛋白松散结合,转运到肝脏和其他组织,并与对叶酸有高度亲和力的叶酸受体结合。在这些组织细胞内N5-甲基四氧叶酸在维...
疾病;神经内科