线粒体脑肌病
...助检查:1.肌电图针极肌电图多数呈肌原性损害特征。2.骨骼肌活检(1)冰冻切片以改良的Gomori叁色染色,在肌膜下或肌纤维内可见不规则红色颗粒状改变,称破碎红纤维(RRF),系异常线粒体堆积的一种表现。(2)在电镜下可见线粒体...
疾病;神经内科遗传性肾炎
...叁螺旋的胶原区上。这些相互作用形成了有弹性的、非原纤维的、多边的支架。已经克隆出6个编码Ⅳ型胶原的基因,分别编码α1(Ⅳ)及α2(Ⅳ),其链的COL4A1及COL4A2的基因位于13号染色体上;编码α3(Ⅳ)及α4(Ⅳ)链的基因COL4A3及COL4A4...
疾病;肾脏内科肿瘤的病理学检查方法
...常用的而且较为准确的方法。近年来由于各种内窥镜(如纤维胃镜、纤维结肠镜、纤维支气管镜等)和影像诊断技术的不断改进,不但可以直接观察某些内肿瘤的外观形态,还可在其指引下准确地取材,进一步提高了早期诊断的...
遗传性慢性肾炎
...、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。家族性出血性肾炎(Alport综合征)为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性进行性肾炎
...、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。家族性出血性肾炎(Alport综合征)为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病肺泡
...时,会使肺表面活性物质分泌减少,进入肺泡的水肿液或纤维蛋白原可降低其表面活性物质的活力,引起肺内广泛的肺泡不张,血液流经这些萎陷肺泡的毛细血管时就不能进行气体交换。临床上新生婴儿患肺不张症,就是因为缺...
生物学遗传性慢性进行性肾炎
...、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。家族性出血性肾炎(Alport综合征)为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病家族性出血性肾炎
...、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。家族性出血性肾炎(Alport综合征)为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,亦...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病胸腺类癌
...核内染色质不像胸腺类癌那样均质分布,而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺类癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性,而胸腺瘤为阴性。2.胸腺内甲状旁腺腺瘤此瘤患者临床常有高钙血症,这与内分泌性病理损害的特...
疾病;胸外科外阴恶性颗粒细胞瘤
...瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。病理生理肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂...
疾病;妇产科