原发性丙种球蛋白缺乏症
...音:yuánfāxìngbǐngzhǒngqiúdànbáiquēfázhèng原发性丙种球蛋白缺乏症有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,...
疾病;遗传病肠吸收不良综合征
...收障碍的营养物质分类,如糖吸收不良、脂肪吸收不良、蛋白质吸收不良等;有的按消化和吸收的病理生理变化分类,如腔内原因(消化不良)、黏膜异常(吸收不良)、运送异常(淋巴或血流障碍);也有分为原发性、继发性等。我国...
疾病;儿科抗体免疫缺陷病
...抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia)本病又称Bruton无丙种球蛋白血症,是以早发反复感染为特征的B淋巴细胞系免疫缺陷病。X性连锁隐性遗...
疾病;风湿免疫科维生素C缺乏病
...原反应是维生素C具有多种生理功能的基础。例如,胶原蛋白合成过程中脯氨酸(proline)及赖氨酸(lysine)的羟化;由色氨酸(tryptophan)生成5-羟色胺(5-hydroxytryptophan,serotonn);由酪氨酸(tryrosine)生成对-羟苯丙酮酸(p-hydroxyphen...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
...fāxìngmiǎnyìqiúdànbáiquēfázhèng疾病别名获得性低丙种球蛋白血症疾病分类皮肤性病科疾病概述特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症多数起病于10~30岁,男女发病数相等。症状体征最常见的临床表现为反复发作副鼻窦炎、支气管炎、...
疾病;皮肤性病科免疫缺陷性肺炎
...当的。症状体征:临床类型如下:1.先天性X-联无丙种球蛋白血症(congenitalX-linedagammaglobulinemia)1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童,缘于X染色体异常,而非免疫球蛋白结构基因异常,故名。发生率约1/10万。本病的免疫学特征...
疾病;呼吸内科Heinz小体染色试验
...致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。别名:Heinz小体染色...
血液生化检查;化验及医学检查;蛋白质测定凝血因子
...经取消因子VI的命名。除Ca2与磷脂外,其余已知因子都是蛋白质,多具有酶的特性,在血液中处于无活性状态,以保持血液的液体性。只有被激活后才有凝血作用。通常于因子名称后加“a”,以示其为活化状态,如Ⅱ→Ⅱa。多...
化验及医学检查营养缺乏病
...素引起的食物不足常是综合性缺乏,但在表现上则以热能蛋白质营养不良为主。一般情况下,偏食可引起某种营养素缺乏,有时某人群的习惯性偏食甚至可导致某种营养缺乏病的流行。食物因加工烹调不合理而破坏营养素,虽其...
营养学;临床营养;疾病获得性维生素K依赖性凝血因子异常
...生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。这4种凝血因子和调节蛋白的合成均需维生素K参与,可能在肝细胞微粒体内合成。依赖VK的凝血...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;获得性凝血因子缺乏