葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...llipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑...
疾病;血液科;白细胞疾病神经病变性急性戈谢综合征
...llipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑...
疾病;血液科;白细胞疾病丙酮酸
...吸源中,碳水化合物是最常用的,其反应途径是从形成己糖二磷酸酯经过丙糖磷酸酯而分解为丙酮酸。在无氧分解下有各种变化形式,如肌肉产生乳酸,酵母的酒精发酵和植物组织在无氧状态下生成乳酸或乙醇,而所有到丙酮酸...
生物学;化验及医学检查半乳糖脑苷脂
...,肾脏中也有多量的存在。已经明确,除脑组织以外,而葡糖脑苷脂是主要的,所以脑苷脂大致可分为半乳糖脑苷脂和葡糖脑苷脂两种类型,是脑苷脂硫酸酯生物合成的前体。过去就曾知道脑中有四种:角苷脂(含廿四烷酸)、...
生物学半乳糖神经酰胺
...,肾脏中也有多量的存在。已经明确,除脑组织以外,而葡糖脑苷脂是主要的,所以脑苷脂大致可分为半乳糖脑苷脂和葡糖脑苷脂两种类型,是脑苷脂硫酸酯生物合成的前体。过去就曾知道脑中有四种:角苷脂(含廿四烷酸)、...
刺梨
...梨(《分类草药性》),文先果(《四川中药志》),团糖二(《四川常用中草药》)。来源为蔷薇科植物刺梨的果实。原形态刺梨,又名:送春归(《宦游笔记》),缫丝花。落叶灌木,高约1米。多分枝,遍体具短刺,刺成...
中医学;中药学;中药材;食疗;食材肌肉组织活检
...糖原酵解的限速酶,主要位于内质网上,可将糖原分子中葡糖基1.4键断裂。染色原理是以G-1-P为底物,使其合成糖原,然后以Lugol碘液显色,6个葡糖基以下不显色,8~12个葡糖基直链显红色,30~50个葡糖基显蓝色。为糖原累积病...
医疗技术名Gaucher 病
...湿免疫科疾病概述Gaucher病(以下简称GD)是由于溶酶体内β-葡糖苷酶缺乏导致葡糖苷脂代谢障碍引起的临床病症。本病多发于有常染色体遗传背景的人群。婴儿、儿童青年成人均可发病。临床表现:1.血液系统表现为无痛性肝脾增...
疾病;风湿免疫科木芙蓉花
...方》)⑥治虚痨咳嗽:芙蓉花二至四两,鹿衔草一两,黄糖二两,炖猪心肺服;无糖时加盐亦可。(《重庆草药》)⑦治经血不止:拒霜花、莲蓬壳等分。为末,每用米次下二钱。(《妇人良方》)临床应用:用芙蓉花制成20%...
中医学;中药学;清热解毒;凉血止血;消肿散结;中药材禹功散
...进一步增加肠蠕动而产生泻下作用;在泻下作用的同时使葡糖从血液中经肾脏迅速排泄而产生利尿作用;另外牵牛子水提物具有抑制15-羟前列腺素脱氢酶的作用,从而增强了前列腺素E2利尿作用。小茴香所含茴香油能增强胃肠运...
中药学;中医学;方剂;逐水剂;攻逐水饮;泻下剂;方剂学