尿脂肪
...原理:乳糜由脂肪微粒组成,较大脂粒在镜下呈球状,用苏丹Ⅲ(SudanⅢ)染成红色者为乳糜阳性。过小的脂粒,不易在镜下观察,可利用其溶解于乙醚的特性,加乙醚后使乳白色混浊尿变清,即为乳糜阳性。试剂:(1)苏丹Ⅲ...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查外阴白化病
...阴白化病(vulvaralbinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。外阴局部白化病无自觉...
疾病;妇产科CM1 神经节苷脂贮积症
...色显示溶酶体内有糖脂沉积,神经元内沉积的物质为强嗜苏丹性及PAS弱阳性,而胶质细胞和内脏细胞的组织化学染色主要显示为多糖的特征。在肝实质细胞、库普弗细胞、肾小球细胞、肾小管上皮细胞、组织细胞、造血组织的网...
疾病;风湿免疫科Austin型异染性脑白质营养不良
...,异染性物质呈黄、绿二色性,这种物质PAS染色呈阳性,苏丹黑染色也呈阳性。在电子显微镜下,细胞内包涵体为亲水性,其中大多数位于溶酶体内。包涵体大小不等(>1µm),大多数是由一种透明基质内的同心性或水平成层...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常组织嗜碱细胞白血病
...胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。细胞化学:苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性,过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。免疫表型:可出现髓系标记CD33阳性,说明其来源于髓系...
疾病;血液科;白细胞疾病;白血病眼皮肤白化病
...)、泛发性白化病、白斑病、先天性色素缺乏,是一种常染色体隐性遗传性皮肤病。表现为皮肤、毛发、眼睛的部分或完全的色素缺失。本病有遗传异质性,与黑素形成及转运相关的多种基因均可导致疾病表型的发生。白化病是...
词条;疾病;遗传性疾病;罕见病诊疗指南;诊疗指南;白化病CM1黑蒙性白痴
...色显示溶酶体内有糖脂沉积,神经元内沉积的物质为强嗜苏丹性及PAS弱阳性,而胶质细胞和内脏细胞的组织化学染色主要显示为多糖的特征。在肝实质细胞、库普弗细胞、肾小球细胞、肾小管上皮细胞、组织细胞、造血组织的网...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常化妆品中颜料橙5等5种禁用着色剂的
...36(CI13065)、颜料橙5(CI12075)、颜料红53:1(CI15585:1)、苏丹红Ⅱ(CI12140)和苏丹红Ⅳ(CI26105)的高效液相色谱测定方法。本方法适用于唇膏、散粉和指甲油类化妆品中酸性黄36、颜料橙5、颜料红53:1、苏丹红Ⅱ和苏丹红Ⅳ的测...
尼曼-匹克氏病
...泡壁呈阳性,小泡中心阴性;酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑均呈阴性反应。3.血浆胆固醇、总脂可升高,SGPT轻度升高。4.尿排泄神经鞘磷脂明显增加。5.肝、脾和淋巴结活检均有成堆、成片或弥漫性泡沫细胞浸润。神经鞘磷...
疾病CM1神经节苷脂沉积症
...色显示溶酶体内有糖脂沉积,神经元内沉积的物质为强嗜苏丹性及PAS弱阳性,而胶质细胞和内脏细胞的组织化学染色主要显示为多糖的特征。在肝实质细胞、库普弗细胞、肾小球细胞、肾小管上皮细胞、组织细胞、造血组织的网...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常