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弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...子的女性则有着不同的临床表现，也可无症状，但可找到脂质贮积的证据。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解，进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
类脂性肺炎
拼音：lèizhīxìngfèiyán英文：lipidpneumonia疾病别名脂质性肺炎,油吸入性肺炎,油致吸入性肺炎,oil-aspirationpneumonia,pneumonolipoidosis疾病代码ICD:J68.2疾病分类呼吸内科疾病概述类脂性肺炎(lipoidpneumonia)是肺对一些脂类物质的一种慢性炎...
疾病；呼吸内科 -
限制型心肌病
...样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观...
疾病 -
糖原贮积病Ⅴ型
...gyuánzhùjībìngⅤxíng疾病别名Ⅴ型糖原贮积病,第Ⅴ型糖原累积病,Ⅴ型糖原累积病,McArdle肌病,疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病，由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌...
疾病；神经内科 -
尿毒症性心肌病
...可抑制心肌的能量代谢，导致心肌细胞收缩功能减退。(2)脂质代谢失调和卡尼汀缺乏：脂质光谱分析证明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易发生动脉粥样硬化及缺血性心肌...
疾病；心血管内科 -
肌病瘫痪
...，如周期性瘫痪。肌细胞内即供应系统病变，如某些糖原累积病，甲状腺机能亢进性肌病，溶酶体肌症等，可使肌质网内钙离子转运不良而致肌肉松弛时间延长。肌肉本身病变如肌营养不良症、肌纤维炎症、肌原纤维结构破坏、...
疾病 -
糖原贮积病Ⅱ型
...酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。并发症糖原贮积病Ⅱ型叁型均可并发呼吸道感染，也是常见的死亡原因之一。预后及...
疾病；神经内科 -
老年缺血性心肌病
...现酸中毒，收缩蛋白对钙离子的敏感性降低以及磷酸盐和脂质的堆积，使得心肌舒张和收缩功能障碍立即发生。3.缺血对心功能的影响缺血对心室功能的损害可以是急性的、可逆的，也可以是慢性的，或在慢性基础上的急性发作...
疾病；老年病科 -
血色病性心肌病
...贫血，从输血到发生类似于特发性血色病的症状，如体内累积的铁达50g左右时，足以产生血色病性心肌病。诊断检查：诊断：1.原发性血色病心肌病诊断年龄超过40岁，具有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症，结合...
疾病；心血管内科 -
胆固醇性肺炎
...。李氏的病例中可见肺泡壁上皮细胞内含有大量重折光的脂质，其肺泡腔却不一定有，也支持胆固醇系由该上皮产生的见解。其全身脏器并无动脉硬化等脂质沉淀现象，说明不是全身胆固醇过高引起的。胆固醇肺炎的临床表现：...
疾病；呼吸科；感染性疾病；其他肺炎