淀粉贮积病
...AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累...
疾病;代谢科;代谢性疾病继发性系统性淀粉样变病
...受累脏器间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞为淀粉样蛋白所替代;(2)侵犯到脾脏滤泡时,其肉眼变化称为西米脾;(3)皮肤基本无损害。临床特点:(1)常继发于各种慢性炎症性疾病,其中以类风湿性关节...
疾病;皮肤性病科卵巢支持-间质细胞瘤
...代码:ICD:D27疾病分类:妇产科疾病概述:卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydigcell)、支持细胞(Sertolicell)的形态及生长方式,反映了睾丸...
疾病;妇产科原发性系统性淀粉样变病
...明,淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链,由骨髓内浆细胞产生,称淀粉样轻链(AL)蛋白,在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解,尔后与粘多糖结合,以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。免疫电泳发现88%本型患者在血清...
疾病;皮肤性病科巨舌
...。患者可有舌部发作性肿胀和疼痛。瘤组织来源于Schwann细胞。此外,在皮肤,特别是神经纤维的行走部位,可见圆形、椭圆形或结节状肿瘤,有时在胃肠道和胸腔的纵隔内也有类似的病变。神经纤维瘤性巨舌(neurofibromatousmacrogl...
皮肤科疾病;黏膜病;疾病巨舌症
...。患者可有舌部发作性肿胀和疼痛。瘤组织来源于Schwann细胞。此外,在皮肤,特别是神经纤维的行走部位,可见圆形、椭圆形或结节状肿瘤,有时在胃肠道和胸腔的纵隔内也有类似的病变。神经纤维瘤性巨舌(neurofibromatousmacrogl...
皮肤科疾病;黏膜病系统性淀粉样变性
...5.8疾病分类营养科疾病概述系统性淀粉样变性是血液中浆细胞异常分泌的免疫球蛋白轻链,通过血液在全身广泛沉积而引起脏器功能不全的一种疾病。本病比较少见,多发生于40岁以上的男性,女性较少。常见受累器官和组织为...
疾病;营养科卵巢环管状性索肿瘤
...口可呈乳头状、结节状,但亦有外观无明显异常者,宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告。肿瘤为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状,细胞异型性及核分裂少见。但其生长方式有高度恶性倾向,常常出现较广泛的浸润性生长...
疾病;妇产科周围神经淀粉样变性
...下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleatsheetconfiguration),使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积,因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)...
疾病;神经内科;脊神经疾病淀粉样变性外周神经病
...下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleatsheetconfiguration),使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积,因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)...
疾病;神经内科;脊神经疾病