症状性卟啉病
概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病不典型的夏令水疱病
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病迟发性皮肤卟啉病
...gpífūbǔlínbìng英文:porphyriacutaneoustarda概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病卟啉检查法
...、红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病等。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。禁忌证:无特殊禁忌。准备:留取待检标本。方法:1.尿液尿卟啉检查法:(1...
医疗技术名尿卟啉
拼音:niàobǔlín英文:Uroporphyrin概述:卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起血卟啉病,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查迟发性皮肤卟啉症
...riacutaneatarda疾病分类:皮肤性病科疾病概述:迟发性皮肤卟啉症:30岁~40岁发病,主要为男性,水疱、大疱、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉症”,1937年Waldenstrom称之为迟发性皮肤卟...
疾病;皮肤性病科变异性卟啉症
拼音:biànyìxìngbǔlínzhèng疾病别名南非遗传性卟啉症混合性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮...
疾病;皮肤性病科急性间歇性卟啉病
...ìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病肝性红细胞生成性卟啉症
...phyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:肝性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性红细胞生成性卟啉症可简称HEP,1975年PinolAguade等首先报道,可能是一种常染色体...
疾病;皮肤性病科卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4个吡咯环被4个次甲基-CH=互相结合的闭环卟吩(porphin)作为基体,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基团的衍生物,统称卟啉。根据1-8侧链的链型和排列状态而有各种...
生物学