小脑症状群
...增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作的症状及体征。有时出现构音障碍,吞咽困难,四肢轻度的肌萎缩、肌纤颤及眼球震颤。(五)Fridereich氏共济失调症(friedreich’stataxia)为后索病变...
疾病婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征
...ICD:G40.5疾病分类:神经内科疾病概述:约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征,其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsiesofinfancyandchildhood)及癫痫综合征,都是这一年龄期特有的癫痫类...
疾病;神经内科Lennox氏综合征
拼音:Lennoxshìzōnghézhēng概述:又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。病因病理病机:病因未明。特发性者占10~30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数,其次为脑性瘫痪、颅脑外伤...
疾病线粒体病
...复视不常见;部分病人有咽肌和四肢肌无力。(2)Keams-Sayre综合征(KSS):20岁前起病,进展较快,表现CPEO和视网膜色素变性,常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、CSF蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等。(3)线粒体脑肌病伴高乳酸...
疾病;神经内科神经元蜡样脂褐质沉积症
...力低下,无视网膜的累及症状。有的婴儿表现为类似Rett综合征的临床症状,患者表现为智能和语言发育倒退,不伴有癫痫和视网膜变性。2.晚期婴儿型NCL及其变异型(1)经典的晚期婴儿型NCL,CLN2:发病年龄在2~4岁半,耐药性癫痫...
疾病;神经内科kuru病
...往往先有共济失调后出现痴呆;杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测...
感染内科;朊毒体感染;疾病库鲁症
...往往先有共济失调后出现痴呆;杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测...
感染内科;朊毒体感染柯鲁病
...往往先有共济失调后出现痴呆;杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测...
感染内科;朊毒体感染;疾病库鲁病
...往往先有共济失调后出现痴呆;杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测...
感染内科;朊毒体感染;疾病普洛加比
...阵挛性发作和部分性发作。也用于肌阵挛性癫痫、伦-加综合征和婴儿痉挛症。卤加比的药代动力学:口服吸收良好,2~3h可达血药峰值。经肝脏首过代谢。口服生物利用度约为60%。在体内广泛代谢,部分通过酰氨基水解成对应...