先天性红细胞生成性卟啉症
...啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性红细胞生成性卟啉症(简称EP),又称Gunther病、先天性光敏性卟啉症...
疾病;皮肤性病科铅中毒
...制含巯基的酶,特别是有关血红素合成的几种酶。铅抑制红细胞δ-氨基-r-酮戊酸脱水酶(ALAD)可使血清和尿中δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)增多,铅抑制粪卟啉原脱羧酶,引起尿中粪卟啉增多,铅抑制血红素合成酶,干扰铁与原卟啉...
疾病;急诊科EPP
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞肝性原卟啉症
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成性原卟啉病
...ngxìngyuánbǔlínbìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病不典型的夏令水疱病
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病血液结合素
...腺炎、主动脉换瓣膜后、革登出血热、严重肾病综合征、红细胞生成原卟啉症以及肝病(如亚急性肝坏死、肝硬变、慢性活动性肝炎、原发性肝癌等)。其中肝病时HPx的降低程度与肝损害相平行。附注:HPx可配合结合珠蛋白(Hp...
血液生化检查;化验及医学检查;蛋白质测定运血红素蛋白
...腺炎、主动脉换瓣膜后、革登出血热、严重肾病综合征、红细胞生成原卟啉症以及肝病(如亚急性肝坏死、肝硬变、慢性活动性肝炎、原发性肝癌等)。其中肝病时HPx的降低程度与肝损害相平行。附注:HPx可配合结合珠蛋白(Hp...
血液生化检查;化验及医学检查;蛋白质测定血红素结合蛋白
...腺炎、主动脉换瓣膜后、革登出血热、严重肾病综合征、红细胞生成原卟啉症以及肝病(如亚急性肝坏死、肝硬变、慢性活动性肝炎、原发性肝癌等)。其中肝病时HPx的降低程度与肝损害相平行。附注:HPx可配合结合珠蛋白(Hp...
化验及医学检查;血液生化检查;蛋白质测定肝卟啉病
...或中等度增多。大多数病人没有贫血,少数病人可有轻度红细胞增多。因患者常有肝病,尿胆原可能阳性,血清转氨酶可增高,磺溴酞钠的排泄常低于正常。混合型或变异型:最主要的实验室发现是在发作和缓解期即整个病程中...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病