黏多糖贮积症Ⅱ型

...，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...

糖酵解

...地向其肌肉输送足够的氧，以避免在无氧的条件下利用肌糖原。如候鸟作长距离高速飞行，中途也不休息。许多中等大小、善跑动物的红肌中，也有必要的需氧代谢，较大的动物一般在正常的环境中动作迟缓，遇到意外事故时才...

黏多糖贮积症Ⅳ型

...。多死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...

小儿低血糖症

...血糖恢复正常。低血糖症多为暂时的，如反复发作需考虑糖原累积症、先天性垂体功能不全、胰高糖素缺乏和皮质醇缺乏等。对可疑低血糖者常用纸片法，进行血糖监测。持续反复发作低血糖者，应作、一步有关的辅助检查。疾...

锂肾病

...酶，降低环化AMP水平的作用有关。降低的环化AMP水平有利糖原合成，抑制糖原分解。此外，锂还抑制糖原合成酶的蛋白激酶抑制因子，并抑制其他与糖原分解有关的酶。前述机制与应用锂剂治疗时糖原在远端小管和集合管的堆积...

汗管棘皮瘤

...病罕见,临床上呈脂溢性角化样新生物。组织细胞内含细糖原颗粒和小量氨基葡聚糖聚集。本病的分类尚有争论，有人认为本病为小汗腺汗孔瘤的亚类。疾病名称：汗管棘皮瘤英文名称：syringoacanthoma分类：皮肤科皮肤肿瘤皮肤附...

肌肉组织活检

...。③PAS染色：PAS（periodic-acidschiffstain，PAS）染色原理是肌糖原经过碘酸氧化，使1，2二醇基形成双醛，再与Schiff试剂作用生成紫红色沉淀。主要用来诊断糖原累积病。值得注意的是本反应无特异性，除肌糖原外，其他多糖、中性...

黏多糖贮积症Ⅰ型

...其他类型黏多糖贮积症早，死因多为心功能不全。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...

丙酮酸

...环功能不全、重症肝损害(肝硬化、肝性昏迷)、糖尿病、糖原病(Ⅰ型、VonGierke病糖原累积病)、肾功能不全、维生素B1缺乏症、Leith脑病、酶缺乏(果糖1，6-2磷酸酯酶、乳酸脱氢酸、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶、丙酮酸激酶)、中...

透明细胞棘皮瘤

...明，细胞胞质透明，胞核正常，PAS染色透明细胞内有大量糖原；真皮内结缔组织水肿，毛细血管增生，真皮乳头内可见扩张的毛细血管，浅层可见慢性炎症浸润；瘤内皮肤附属器保持正常形态。疾病描述本病又名苍白细胞棘皮瘤...