尼曼-匹克氏病
...死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20~60倍,酶活性为正常的5~10%,最低<1%。2.非神经型(β型或内脏型)婴幼儿或儿童期发开门见山,病程进展慢,肝脾肿大突出。智力正常,无神经系症...
疾病黏多糖贮积症Ⅲ型
...期死亡,也可存活较长,多死于呼吸道感染。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病;风湿免疫科工作水平月
...uǐpíngyuè英文:workinglevelmonth[GBZ/T270—2016矿工氡子体个人累积暴露量估算规范];WLM[GBZ/T270—2016矿工氡子体个人累积暴露量估算规范]工作水平月(workinglevelmonth;WLM)是指在氡子体α潜能浓度为1WL时,工作一个月(170h)所接受的氡...
职业卫生二烯烃
...氢化合物叫二烯烃。根据两个双键的相对位置,二烯烃分累积二烯烃(两个双键连接在同一个碳原子上)、共轭二烯烃(两个双键被一个单键隔开)和孤立(隔离)二烯烃(两个双键被两个或两个以上单键隔开)三类。例如,丙...
黏多糖贮积症Ⅱ型
...力正常,寿命较长,可存活到40~50岁以上。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病;风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅳ型
...死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病;风湿免疫科甲捷单唾液四己糖神经糖甙脂
...:1.对单唾液酸四己糖神经节苷脂过敏者。2.神经节苷脂累积病患者。3.肝肾功能严重障碍者。4.遗传性糖脂代谢异常(神经节苷脂累积病如家庭性黑蒙性痴呆、视网膜变性病)禁用。注意事项:1.药物对妊娠的影响动物实验显示...
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠
...:1.对单唾液酸四己糖神经节苷脂过敏者。2.神经节苷脂累积病患者。3.肝肾功能严重障碍者。4.遗传性糖脂代谢异常(神经节苷脂累积病如家庭性黑蒙性痴呆、视网膜变性病)禁用。注意事项:1.药物对妊娠的影响动物实验显示...
单唾液酸四己糖神经节苷脂
...:1.对单唾液酸四己糖神经节苷脂过敏者。2.神经节苷脂累积病患者。3.肝肾功能严重障碍者。4.遗传性糖脂代谢异常(神经节苷脂累积病如家庭性黑蒙性痴呆、视网膜变性病)禁用。注意事项:1.药物对妊娠的影响动物实验显示...
神经系统药物;神经细胞活化剂及营养药物;神经营养药;药物镇痛剂肾病
...剂肾病(analgesicnephropathy,AN)是由于长期滥用镇痛药物,其累积量超过1~2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死,此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。本病好发于40~60岁神经质女性,女性与男...
疾病;肾脏内科