黏多糖贮积症Ⅱ型
...力正常,寿命较长,可存活到40~50岁以上。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病;风湿免疫科坏疽性脓皮病
...粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。皮损可累积全身,主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这...
疾病;皮肤科;皮肤血管病及淋巴管病Tangier病
...(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。患者表现为扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大,皮肤呈非特异性的...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病坏疽性脓皮症
...粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。皮损可累积全身,主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这...
疾病;皮肤科;皮肤血管病及淋巴管病alstroem 综合征
...性黑矇,Alstroem-Olsen综合征,家族性黑矇性痴呆,神经节苷脂累积病疾病代码ICD:H35.8疾病分类儿科疾病概述Alstrom综合征即先天性黑矇,又称遗传性先天性视网膜病、Alstroem-Olsen综合征等。属常染色体隐性遗传性疾病。主要为视力减退...
疾病;儿科肾实质研究
...):实验证明,肾上腺素通过cAMP使磷酸化酶活化,促使糖元转化为磷酸葡萄糖,再通过三羧酸循环或糖酵解产生ATP供能。有些补肾药如鹿茸,能改善三羧酸循环和糖酵解,从而改善能量代谢。cAMP同样调节脂肪代谢,能使脂肪酶...
中医学糖原累积病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。治疗措施:治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,...
疾病黏多糖贮积症Ⅳ型
...死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病;风湿免疫科遗传性代谢缺陷病
...同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、半乳糖血症等,通常都呈现累积物导致的中毒症状,常见者如呕吐、嗜睡、昏迷、生长发育迟滞、低血糖、高氨血症和酮、酸中毒等,其发病或早或迟,发病前常有无症状期,或症状呈间隙发作;③...
疾病;内分泌科GBZ/T 265—2014 职业病诊断通则
...工作场所工程防护和个人防护等情况,判断劳动者可能的累积接触水平。3.2.3应将工作场所职业病危害因素检测结果或生物监测结果与工作场所有害因素职业接触限值进行比较,并估计机体接触职业病危害因素的程度。3.3因果关系...
中华人民共和国国家职业卫生标准